成人系统性红斑狼疮的临床表现和诊断内部资料.pdf

® Official reprint from UpToDate © 2021 UpToDate, Inc. and/or its affiliates. A ll Rights Reserved. 京 ICP 证 110182 号 | (京)-经营性-2020-0045 成人系统性红斑狼疮的临床表现和诊断 Authors: Daniel J Wallace, MD, Dafna D Gladman, MD, FRCPC Section Editor: David S Pisetsky , MD, PhD Deputy Editor: Monica Ramirez Curtis, MD, MPH 翻译: 吴湘妮, 主治医师 我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。 文献评审有效期至 ： 2021-06. | 专题最后更新日期 ： 2019-12-10. There is a newer version of this topic available in English. 该主题有一个新的英文版本。 引言 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种病因不明的慢性自身免疫性疾病，几乎可影响所有器官。该病的一种显著特征为免疫异常，尤其是生成 大量抗核抗体(antinuclear antibody, A NA)。 患者可能出现不同的临床特点，从轻微的关节和皮肤病变到危及生命的肾脏、血液系统或中枢神经系统病变不等。SLE有临床异质性且缺乏有诊断意义的特征或检 查，因此临床医生难以诊断。患者可能仅出现SLE的一些临床特征，这些特征可能与其他自身免疫性疾病、感染性疾病或血液系统疾病相似，从而增加了诊断难 度。 在排除其他疾病后，根据临床和实验室发现通常即可确诊SLE。目前没有SLE诊断标准，临床医生通常将SLE分类标准作为指导，以便在诊断时确定一些突出的临 床特征。血清学发现对提示SLE很重要，一些抗体与SLE高度相关，如抗双链DNA(double-stranded DNA , dsDNA)抗体和抗Smith(Sm)抗体。 本文将总结SLE的临床表现和诊断方法。成人SLE相关的其他专题包括： ● (参见“成人系统性红斑狼疮的治疗和预后概述”) ● (参见“系统性红斑狼疮的流行病学和发病机制”) ● (参见“皮肤型红斑狼疮概述”) ● (参见“系统性红斑狼疮的肌肉骨骼表现”) ● (参见“狼疮性肾炎的诊断及分型”) ● (参见“膜性狼疮性肾病的临床特征和治疗”) ● (参见“局灶性或弥漫性狼疮性肾炎的诱导和维持治疗”) ● (参见“系统性红斑狼疮的血液学表现”) ● (参见“系统性红斑狼疮的胃肠道表现”) ● (参见“系统性红斑狼疮患者的冠状动脉性心脏病”) ● (参见“成人系统性红斑狼疮的非冠状动脉心脏表现”) ● (参见“影响周围神经系统的系统性红斑狼疮表现”) ● (参见“系统性红斑狼疮女性的避孕策略选择”) ● (参见“系统性红斑狼疮女性的妊娠”) ● (参见“药物性狼疮”) 临床表现 主要的临床特征和器官受累 全身症状 — 大多数SLE患者都会在病程期间出现全身症状，如乏力、发热和体重减轻。 ● 乏力–乏力为最常见的主诉，发生率为80%-100% ，有时可使患者失能。乏力与疾病活动度的其他指标并无明确关联，往往与抑郁、睡眠障碍和同时存在的纤 维肌痛联系更密切[1-5]。 ● 发热–发热可能为活动性疾病的表现，50%以上的SLE患者会出现发热[6]。但在临床实践中，通常难以区分长期狼疮症状加重所致发热与其他原因所致发热， 如感染、药物反应或恶性肿瘤。目前没有特定的临床特征可明确区分SLE所致发热与其他原因所致发热。病史可能有助于确定发热原因。例如，如果患者在接 受中等剂量或大剂量糖皮质激素时出现发热，则应强烈怀疑新发感染，尤其是没有活动性疾病的其他体征时。如果给予非甾体类抗炎药、对乙酰氨基酚和/或低 剂量至中等剂量糖皮质激素后发热未缓解，则应怀疑感染或药物相关病因，因为这些药物对活动性SLE引起的大多数发热都有效[7]。此外，如果患者除了发热 还出现白细胞计数降低，则更可能为狼疮活动而非感染。 患者出现并发症的主要原因为严重感染，所有出现发热的免