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® Official reprint from UpToDate © 2021 UpToDate, Inc. and/or its affiliates. A ll Rights Reserved. 京 ICP 证 110182 号 | (京)-经营性-2020-0045 成人系统性红斑狼疮的肺部表现 Authors: Paul F Dellaripa, MD, Sonye K Danoff, MD, PhD Section Editor: David S Pisetsky , MD, PhD Deputy Editors: Helen Hollingsworth, MD, Monica Ramirez Curtis, MD, MPH 翻译: 温鸿雁, 副主任医师 我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。 文献评审有效期至 ： 2021-06. | 专题最后更新日期 ： 2020-04-01. There is a newer version of this topic available in English. 该主题有一个新的英文版本。 引言 多数系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者在病程的某个时段，会出现累及肺、肺血管、胸膜和/或膈的征象[1-4]。胸膜炎、咳嗽和/或呼吸困难常 常是SLE本身或肺部受累的初始线索[5]。然而，在某些情况下，无症状患者可能出现肺功能测定(pulmonary function test, PFT)异常和/或胸片异常[6]。 累及肺部的SLE患者必须评估是否有感染，特别是细菌或病毒感染。鉴于许多SLE患者因基础疾病或持续用药而免疫功能受损，还应考虑机会性感染，如分枝杆菌 或真菌感染[7,8]。 成人和儿童SLE临床表现的概述，以及儿童SLE中肺部病变的总结，见其他专题。(参见“儿童系统性红斑狼疮的临床表现和诊断” ，关于‘肺部’一节和“成人系统性红 斑狼疮的临床表现和诊断” ，关于‘临床表现’一节) 胸膜疾病 胸膜受累在SLE中常见，在尸检病例系列研究中发生率高达93% ，可表现为胸膜炎性胸痛伴或不伴胸腔积液。 临床表现 — 在胸片检查显示无胸腔积液的情况下，胸膜炎症可能引起胸痛。这种情况下往往难以确定胸痛是否提示胸膜炎。存在胸膜摩擦音有助于诊断胸膜炎， 此体征可能是一过性的。 SLE的胸腔积液通常出现在双侧(50%) ，为渗出性，以乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)升高为特征。患者还可能自诉咳嗽、呼吸困难和发热。积液量通常 较少，但偶尔也可为大量积液。积液外观可能为清亮的浆液性、血清血液性，或者血性[9]。已有关于血气胸的报道，但自发性气胸不常见[3]。(参见“成人胸腔积液 的诊断性评估：初筛试验”) SLE中胸腔积液的表现与类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)中不同；SLE相关积液的总白细胞计数(淋巴细胞或多形核细胞为主)往往低于RA[10]。此外，SLE中 胸腔积液的葡萄糖浓度略低于血清水平，而RA 中胸腔积液的葡萄糖浓度则显著降低。在20%的SLE患者中，胸腔积液的pH值也很低。虽然在SLE和RA 中胸腔积液 补体水平通常较低[11] ，但是我们不推荐进行这些检测。(参见“类风湿关节炎相关肺部病变的概述” ，关于‘胸膜疾病’一节) 纤维胸是狼疮性胸膜炎的一种罕见并发症，可阻碍肺扩张而导致呼吸困难。在文献报道的一例病例中，无其他异常的肺组织陷闭于增厚的脏胸膜，从而发生了呼吸 困难，剥除胸膜(胸膜剥脱术)后得到改善[12]。陷闭肺的评估和处理见其他专题。(参见“肺扩张不能的胸膜性病因的诊断与治疗”和“胸膜腔内压的测量”) 诊断性评估 — 狼疮性胸膜炎通常是基于以下情况而临床确诊：SLE患者有胸膜炎伴或不伴渗出性积液，以及排除了肌肉骨骼痛和胸膜炎症的其他原因，如药物性 胸膜炎、感染、心力衰竭、肾病综合征、尿毒症、肺栓塞或恶性肿瘤[13]。然而，许多患者中可能难以获得足量的液体以供检查。因此，初始评估重点集中于病史 和体格检查，以确定其他症状和体征是否提示SLE发作、心力衰竭或呼吸道感染，以及回顾是否使用了可引起药物性胸膜炎的药物。(参见下文‘胸壁疼痛’和“成人胸 腔积液的诊断性评估：初筛试验”和“成人胸腔积液的诊断性评估：病