成人系统性红斑狼疮的治疗和预后概述内部资料.pdf

® Official reprint from UpToDate © 2021 UpToDate, Inc. and/or its affiliates. A ll Rights Reserved. 京 ICP 证 110182 号 | (京)-经营性-2020-0045 成人系统性红斑狼疮的治疗和预后概述 Author: Daniel J Wallace, MD Section Editors: David S Pisetsky , MD, PhD, Peter H Schur, MD Deputy Editor: Monica Ramirez Curtis, MD, MPH 翻译: 梅长林, 主任医师 ，教授 我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。 文献评审有效期至 ： 2021-06. | 专题最后更新日期 ： 2021-04-19. There is a newer version of this topic available in English. 该主题有一个新的英文版本。 引言 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种慢性且有时会危及生命的多系统疾病。患者可能出现许多不同的症状、体征和实验室表现，因疾病严重 程度和器官受累类型不同而预后各异。诊断SLE可能较为困难，SLE的诊断和鉴别诊断方法详见其他专题。(参见“成人系统性红斑狼疮的临床表现和诊断”) 由于病程多变，SLE的有效治疗需要定期进行临床和实验室监测，从而评估疾病活动度；指导治疗以缓解症状及预防和治疗复发；评估与药物治疗相关的副作用； 鼓励依从用药；以及与患者的其他医生协同治疗。 本专题将总结SLE患者治疗的一般问题。特定器官受累的治疗详见其他专题。(参见相关专题。) 治疗概述 SLE患者的治疗目标是保证长期生存，实现尽可能低的疾病活动度，预防器官损伤，最大程度地减少药物毒性，提高生活质量，并教育患者他们自身在疾病管理中 发挥的作用[1,2]。 SLE的治疗应根据患者的偏好[3]、临床表现、疾病活动度和严重程度，以及合并症进行个体化治疗。患者需要由风湿病科医生进行定期的监测，以使非药物和药物 治疗均达到最佳效果，从而实现治疗目标。患者通常有多器官系统受累，因此可能需要多学科诊疗。 我们的SLE治疗策略与专业组织的指南大致相符，这类组织包括欧洲抗风湿病联盟[2,4]、英国风湿病学会[5,6]等[7]。狼疮性肾炎治疗的具体指南详见其他专题。 评估疾病活动度和严重程度 确定合适的治疗方案需要准确评估疾病活动度和严重程度，并清楚了解患者对先前和当前治疗措施的反应[8-12]。评估各种疾病表现也很重要。疾病活动度指某个 时间点基础炎症过程表现的程度和强度。疾病严重程度指器官功能障碍的类型和水平及其后果，常描述为轻度、中度和重度。不可逆程度的器官功能障碍称为损伤 [13]。(参见“成人系统性红斑狼疮的临床表现和诊断” ，关于‘临床表现’一节) 评价患者和评估疾病活动度时，通常考虑3种疾病模式： ● 间歇性病情加重(或复发-缓解性疾病，两次加重之间存在疾病静止期) ● 慢性活动性疾病(就器官受累模式而言) ● 静止性疾病 在临床实践中，通过临床病史、体格检查、实验室和血清学检查，以及器官特定检查相结合来评估疾病的活动度和严重程度[8-12,14-16]。 临床评估 — 由于SLE患者疾病表现和临床病程多种多样，每次门诊就诊时都应评估疾病活动度。此外，可归因于活动性SLE的特征必须与慢性损伤、药物毒性，以 及感染、纤维肌痛或慢性中枢性疼痛等其他疾病相区别。例如，明显的蛋白尿和肾小球滤过率降低可能源自活动性炎症或瘢痕性肾小球。区分这两种可能性具有显 著的治疗意义，因为后一种情况下的免疫抑制治疗不应逐渐增强。类似地，关节疼痛可能由活动性滑膜炎所致，需使用糖皮质激素；亦可能归因于缺血性坏死，为 糖皮质激素治疗的一种副作用。 由于SLE几乎可累及任何器官系统，所以临床和实验室评估时必须对所有器官系统进行检查。如果出现特定症状，还应询问患者是否有任何潜在触发因素，如日 晒、感染或停止治疗。 体检应为广泛性(完整)检查，包括检查皮肤(包括头皮和黏膜)和淋巴结，以及呼吸系统、心血管、腹部、肌肉骨骼和神经系统。SLE的所有临床表现详见其他专题。 (参见“成人系统性红斑狼疮的临床表现