CTD-ILD知识学习教案.ppt

几种主要类型CTD均可侵犯呼吸系统各组成部分，如气道、胸膜、肺血管、呼吸机以及肺间质。其中间质性肺病尤为常见，几乎每一种CTD均可可并肺间质。 CTD-ILD目前没有独立的分类方法，这里的分类方法主要借鉴IIP的病理分类。 “肺部优势结缔组织病”（lung dominant CTD） 疑似CTD-ILD即所谓的“肺部优势结缔组织病”（lung dominant CTD）。 与CTD相似，CTD-ILD更容易发生于女性患者，但平均诊断年龄则相对偏大，CTD多发生于育龄期，而CTD-ILD发生于老年患者。 确诊CTD-ILD的病例数为149例，RA:类风湿关节炎 71例，SjS：干燥综合征 31例，PM/DM：多发性肌炎/皮肌炎 30例，SSc：系统性硬化症 7例，MCTD：混合性结缔组织病 6例，LE：红斑狼疮 2例，BD：白塞氏病2例 我院所有CTD-ILD中自身抗体阳性病例排序，SSA阳性数最多。 2021/3/14 * CTD-ILD是ILD病人占比最多的病种 研究者 样本量（ILD病人总数） 所占比例（CTD-ILD/ILD） Karakatsani[1] 967 12.4% Bennett[2] 427 18% Alhamad[3] 330 34.8% Pan[4] 203* 32% 国内外CTD-ILD占ILD比例相关流行病学资料 [1] A. Karakatsani, D. Papakosta, A. Rapti et al. Respiratory Medicine, vol.103, no. 8, pp. 1122–1129, 2009. [2]R. Su, M. Bennett, S. Jacobs et alJournal of Rheumatology, vol. 38, no. 4, pp. 693–701, 2011. [3]E. H. Alhamad, Annals of Thoracic Medicine, vol. 8, no. 1, pp. 33–37, 2013. [4]Pan, Lin Liu, Yuan Sun, Rongfei Fan, Mingyu Shi, Guixiu Egypt Clin Dev Immunol. 2013;2013:121578. doi: 10.1155/2013/121578. Epub 2013 Sep 19. *仅包含CTD-ILD、UCTD-ILD以及IPF三个病种 2021/3/14 * 不能明确CTD诊断而ILD明显与CTD相关病人发病情况? 症状、体征以及实验室检查不能满足CTD诊断标准 但 1、有一项或几项风湿免疫疾病症状 2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似 3、血清学风湿科检查有阳性表现 4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致肺部病变为UCTD-ILD 临床印象: 1、这样的病人数量更多 2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似 3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗 2021/3/14 * 汇报内容 研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望 2021/3/14 * 一、病人入组方法 病例来源 上海市肺科医院 入组年限 1999年-2014年 随访截止日期 2013年12月31日 病种及病例数 所有ILD病人共2678例 根据诊断标准诊断CTD-ILD以及UCTD-ILD病人总数 1798例 其中具有完整临床资料病例数 1044例 作为对照组的IPF病人数 178例 2021/3/14 * 一、各组病人诊断标准 ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断,参照美国风湿病协会（ACR）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断 [1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]Bohan A, Peter JB: The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM,