SAPHO综合征医学课件.ppt

不同年龄、病程患者病变特点有所不同 * 不同年龄、病程患者病变特点有所不同 * 不同年龄、病程患者病变特点有所不同 * SAPHO综合征 * 病 例 分 享 患者男，49岁，20年前无明显诱因出现上胸部、锁骨部位疼痛，间断肩关节及手指关节疼痛，后渐出现头皮、面部及手足部位脓疱疹，伴双上肢憋胀不适感，间断应用非甾体抗炎药症状时轻时重，患者双侧锁骨肿胀压痛，以左侧为著，胸锁关节、胸骨柄及胸骨连接处以上压痛，双肩关节、双腕关节及双手指间关节压痛。实验室检查：类风湿因子、ANA、抗Sm、抗ds-DNA抗体、HLA-B27阴性。 * 病 例 分 享 * 左侧锁骨中内侧段、右侧锁骨内侧段及胸骨增粗（左侧锁骨中内侧段呈垒球棒样增粗）、肥大，骨质密度增高硬化，骨小梁结构消失，髓腔密度增高，骨皮质与骨髓腔分界不清，两侧第一肋软骨骨化，两侧胸锁关节及第一胸肋关节融合、强直。 * 此人神马病？ SAPHO 综合征 * 概 述 SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)被定义为由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎组成的联合征。 上述病变并非同时存在，皮肤改变亦非必要条件。 20世纪60年代，欧洲及日本，名称多达50余种，1987年法国风湿病学家Chamot提出SAPHO综合征，1994年提出具体诊断标准 * 该病罕见，成人、儿童均可发病。国内目前为止多为个例报道或小样本病例报道。 病程呈迁延性，临床上以间断复发和缓解为特点，预后良好，常有自愈倾向。 病因未明，尚无确切的遗传基础。 该综合征有特点各异的临床和放射学表现，以SAPHO命名，重在归纳不同疾病状态的共性，尚不能统一地为其归因。 * 病 因 自身免疫学说 脊柱关节和骶髂关节病变发病率较高，30%的人类白细胞抗原-B27（+），常与其他自身免疫性疾病疾病合并存在。 感染学说 在SAPHO综合征病人的病变组织中检测出痤疮丙酸杆菌，体外试验证实，痤疮丙酸杆菌感染可通过细胞级联反应激发SAPHO综合征；同时还证实，这些低毒力的病原微生物通过血液传播，可引起骨病变。 遗传性易感性学说 Ferguson等对一个SAPHO综合征的家族进行研究发现，本征是具有一定基因的疾病，B35-C114单倍体高频率出现于SAPHO综合征，显示为本征的一个遗传标志物。 * 病 理 放射学检查简单易行，病理研究及应用相对较少 骨关节病理：无特异性，但可与感染性炎症、肿瘤相鉴别 早期：骨慢性无菌性炎症改变，关节局部淋巴细胞、浆细胞浸润，未能发现细菌 后期：炎症细胞减少，以骨质硬化、骨髓纤维化取而代之。 皮肤病理：炎症表现更严重、范围更广 * 诊 断 标 准 * 病 变 特 点 骨关节 ①受累部位分布 成人：前胸壁最常受累，尤其是胸锁关节、上部的胸肋关节；其次是脊柱、骨盆和长骨。约1/3存在外周关节受累，下颌骨也可受累。 儿童：好发于下肢长骨的干骺端，常多发，且呈对称性；其次锁骨和脊柱，通常不累及骨盆和外周关节，较少累及前胸壁。 * 病 变 特 点 ②病变性质及相关表现 胸肋锁区： 早期表现为孤立的锁骨骨膜反应，胸锁关节炎。前上胸壁及锁骨部位对称性炎症，局部皮温升高，压痛，肿胀。 长期病程可致骨肥厚、骨融合，压迫邻近神经血管结构，出现“胸廓出口综合征”，如锁骨骨炎并发锁骨下静脉狭窄、引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿。 * 病 变 特 点 脊柱：胸椎多见，主要表现为骨肥厚，可有脊椎椎间盘炎性改变、椎体骨质硬化、椎体骨赘形成和椎旁骨化，导致脊柱硬化，引起颈背部僵硬感及功能障碍。 骨盆：骶髂关节炎，单侧发病，多出现髂骨侧的骨质硬化，表现为局部炎性疼痛、关节功能障碍。 外周关节：膝关节、髋关节、踝关节，关节疼痛、肿胀、僵硬，甚至关节强直。 * 病 变 特 点 * 病 变 特 点 皮肤 （1）痤疮：面部和上背部，较为严重，呈聚合性或暴发性，如合并皮肤软组织感染可有发热。 （2）脓疱疮：可见巨大的水疱样皮损，内充满液体，以手掌、足底最具特征性，病变部位伴表皮脱落和脱屑。 （3）其他：化脓性汗腺炎、头皮蜂窝织炎 * 病 变 特 点 * 病 变 特 点 其他系统 主动脉炎、肋间神经炎、胸膜炎、心包炎等，部分患者尚存在炎性肠病的表现（如克罗恩病）。 注意：骨关节、皮肤病变并非总是同时存在。皮肤病变的出现可以早于、晚于骨关节病变，时间间隔多为数年。 * 辅 助 检 查 影像学检查：最主要 ①X线平片： 骨炎→骨硬化 慢性骨膜反应与皮质增厚→骨肥厚 ②CT与M