自身免疫性溶血性贫血3课件.ppt

自身免疫性溶血性贫血3 自身免疫性溶血性贫血3 自身免疫性溶血性贫血AIHA 自身免疫性溶血性贫血3 主要内容 概述 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 自身免疫性溶血性贫血3 定 义 免疫性溶血性贫血 同种免疫性 溶血性贫血 自身免疫性 溶血性贫血 药物相关溶血性贫血 由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速，生存时间缩短而造成的贫血。 自身免疫性溶血性贫血3 免疫性溶血性贫血分类 40% 60% 自身免疫性溶血性贫血3 AIHA分类 AIHA 抗体类型 温抗体型 最佳温度37℃ 冷抗体型 最佳温度0~5℃ 混合型 兼有温冷双抗体 冷凝集素综合征 冷凝集素（IgM） 阵发性冷性血红蛋白尿 D-L冷热抗体（IgG） IgG型多见（占90%），IgM及IgA少见 自身免疫性溶血性贫血3 发病机制 Th1 /Th2 比例失衡 调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常 B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常 发病机制 体液免疫异常——自身抗体产生 自身免疫性溶血性贫血3 发病机制 引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。 自身免疫性溶血性贫血3 临床表现 溶血性贫血的表现，如贫血、黄疸、脾大。 相对特征性表现：继发性者有基础疾病的临床和实验室表现。 温抗体型AIHA:多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。 冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。 自身免疫性溶血性贫血3 实验室检查 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为主。 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。 抗人球蛋白试验，直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶见有抗IgA型，冷抗体型AIHA几乎均为C3型。间接试验可为阳性或阴性。 冷抗体型AIHA有冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。 自身免疫性溶血性贫血3 实验室检查 抗人球蛋白试验( Coombs)：如 阳性为确定AIHA 的金指标。 直接抗人球蛋白试验( DAT) ：检测红细胞表面抗体及补体 间接抗人球蛋白试验( IAT)： 检测血清或血浆中抗体。 自身免疫性溶血性贫血3 实验室检查 红细胞表面结合抗体 自身免疫性溶血性贫血3 诊 断 近4月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。 如抗人球蛋白试验阴性，但是临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断抗人球蛋白试验阴性的AIHA。 冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。 自身免疫性溶血性贫血3 鉴别诊断 遗传性球形细胞增多症 : 有溶血、黄疸表现，多数患者脾大明显，部分患者可追溯到家族史。血涂片可见球形红细胞。红细胞渗透脆性试验阳性。DAT/IAT试验阴性。 阵发性睡眠性血红蛋白尿: 有溶血、脾大表现，一部分患者可观察到晨起尿色较深，呈酱油色尿。易发深静脉血栓。 流式细胞检测CD55 /CD59 阳性。Ham 试验、糖水溶血试验阳性。 自身免疫性溶血性贫血3 治 疗 输血：需要根据贫血发生的速度、程度、年龄、病人状态及溶贫的类型，决定是否需要输血。AIHA 患者输血有困难，自身抗体使交叉配血困难血型不易确定，即使血型相同输注正常红细胞可被患者的自身抗体致敏而溶血加重，输过血的AIHA 20% 有同种抗体，故尽可能避免输血。如若必须，需输注洗涤红细胞。输血速度要慢，开始时要用20-30分钟的时间慢慢输入10-15毫升血液，看有无不良反应。 补液、碱化尿液。 自身免疫性溶血性贫血3 WAIHA一线治疗 糖皮质激素仍然为首选。 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 发生作用时间：平均7天。 主要机制： 抑制淋巴细胞的抗体形成。 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的亲和力。 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作用，尤其是可明显抑制IgG敏感细胞的清除,并可下调Fc受体数量，减少红细胞的破坏。 自身免疫性溶血性贫血3 *