自身免疫性胰腺炎课件.ppt

自身免疫性胰腺炎 肝动脉期：72Hu；胰：86Hu 肝门脉期：112Hu；胰：101Hu 延迟期：88Hu；胰：76Hu 男，52岁。自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎 男，52岁。自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎 男，62岁。弥漫性AIP 激素治疗5个月后复查 自身免疫性胰腺炎 胰腺弥漫性低密度，胰腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架 自身免疫性胰腺炎 CT增强扫描示胰腺轻度弥漫性增大，周围可见胶囊状低密度边框。胆总管远端可见支架，近端扩张 自身免疫性胰腺炎 胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张 自身免疫性胰腺炎 女，46y。弥漫性AIP。胰腺轮廓平滑，显示低密度包膜样边缘 自身免疫性胰腺炎 胰腺弥漫性低密度，但大小正常。正常胰腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架 自身免疫性胰腺炎 胰腺轻度弥漫性增大，胰头区胆总管远端鸟嘴样狭窄，其上端胆总管扩张，同时可见胆总管壁轻度均匀增厚并强化 自身免疫性胰腺炎 女，56岁。 胰腺尾部局限性AIP胰腺体尾部明显肿大，动脉期密度减低 自身免疫性胰腺炎 动脉期示胰头增大，其内可见边界清楚的低密度区，胰管（白箭头）轻度扩张。 门脉期示胰头内低密度相对于邻近胰腺实质变为近似等密度。 自身免疫性胰腺炎 CT示胰头增大，胰体和胰尾相对萎缩。动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，延时扫描时病变区胰腺组织均匀强化。胆总管内可见支架 自身免疫性胰腺炎 胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎合并纵隔及左肺上叶的纤维组织慢性炎症和胸膜纤维化 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎合并纵隔及腹膜后纤维化 治疗6个月后胰腺体积恢复正常 自身免疫性胰腺炎 弥漫性自身免疫性胰腺炎。在T2WI上显示胰腺周围呈低信号的增厚的包膜样结构 自身免疫性胰腺炎 同上病例： 激素治疗3个月后，胰腺体积明显缩小 自身免疫性胰腺炎 日本胰腺病学会诊断标准 影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长度>1／3主胰管)以及胰腺弥漫性肿大。 实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高，或自身抗体阳性。 组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化。 第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条，诊断成立 自身免疫性胰腺炎 诊断标准 ⑴胰腺影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄（长度>1/3主胰管）以及胰腺弥漫性肿大； ⑵实验室检查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗体阳性； ⑶组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化； ⑷激素治疗有效。 第一条为必须，加上另三条中的一条，诊断可成立。 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎的临床表现与胰腺癌非常相似，两者在腹痛、体重下降、黄疸、癌胚抗原或CA19-9增高水平方面无统计学差异。 鉴别诊断 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎 Autoimmune Pancreatitis AIP 自身免疫性胰腺炎 定义 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎(CP)。 1995年 Yoshida 命名 原发性AIP 继发性AlP 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。又称淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎常合并有其他自身免疫性疾病。 概述 自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一。由于这些患者类固醇激素治疗有效，因此它的术前鉴别诊断非常重要。当自身免疫性胰腺炎被怀疑为胰腺或胆管肿瘤，而影像学检查没有胰腺或胆管肿瘤典型表现的情况下，寻找能提示自身免疫性胰腺炎的征象非常重要。 概述 自身免疫性胰腺炎 流行病学 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 AIP/CP约为3.92％-6％。 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。 常与其他免疫性疾病并存。 自身免疫性胰腺炎 特点 血清GAMMA球蛋白或IgG增高 自身抗体阳性 碳酸酐酶I型或Ⅱ型抗体阳性 胰腺的弥漫性肿大 ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄 组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润 ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张 症状无或轻，无急性胰腺炎发作史 无钙化或假性囊肿 可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病 皮质激素效佳 自身免疫性胰腺炎 实验室检查 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACA II) 血淀粉酶增高 嗜酸粒细胞增高 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 淤胆性肝功能异常 分泌功能异常 血糖增高。 自身免疫性胰腺炎 AIP患病高发年龄在50至70岁，男性多见。临床上多无明显或仅有轻