软组织肉瘤临床实践指南2021.2NCCN 中文版.pdf

目录 软组织肉瘤 ●肢体/体壁，头/颈部软组织肉瘤 ►检查 （EXTSARC-1） ►I期患者的初始治疗和随访 （EXTSARC-2） ►II、III期,病灶可切除且功能预后可接受患者的初始治疗和 随访 （EXTSARC-3） ►II、III期,病灶可切除但功能预后不良或原发灶无法切除患 者的初始治疗和随访 （EXTSARC-4） ►同时性IV期患者的初始治疗和随访 （EXTSARC-5） ►局部复发和转移性疾病的治疗 （EXTSARC-6） ●腹膜后/腹腔内软组织肉瘤 ►检查 （RETSARC-1） ►可切除疾病的初始治疗 （RETSARC-2） ►可切除疾病的术后治疗和随访以及疾病复发的治疗（RETSARC-3） ►无法切除肿瘤或IV期患者的初始治疗 （RETSARC-4） ►可切除复发肿瘤的初始治疗 （RETSARC-5） ●硬纤维瘤 （侵袭性纤维瘤病） ►检查 （DESM-1） ►所在部位的肿瘤进展后不会引起并发症的患者的初始治疗 （DESM-2） ►所在部位的肿瘤进展后将引起并发症的患者的初始治疗 （DESM-3,4） ●横纹肌肉瘤 （RMS-1） ●影像学检查原则 （SARC-A） ●肉瘤标本的病理评估原则 （SARC-B） ●肉瘤诊断辅助技术的运用原则 （SARC-C） ●手术原则 （SARC-D） ●软组织肉瘤的放疗原则 （SARC-E） ●对软组织肉瘤有效的系统性治疗药物和方案 （SARC-F） ●分期 （ST） 骨肉瘤-见 《NCCN骨恶性肿瘤指南》 胃肠间质瘤-见 《NCCN 胃肠间质瘤指南》 子宫肉瘤-见 《NCCN子宫肿瘤指南》 隆凸性皮肤纤维肉瘤-见 《NCCN 隆凸性皮肤纤维肉瘤指南》和 《NCCN 软组织肉瘤指南》中的“肢体/体壁，头/颈：EXTSARC-1和EXTSARC-5” 肢体/体壁，头/颈部软组织肉瘤 EXTSARC-1 检查 英文版 中文版 脚注： a.这些指南旨在用于指导治疗成年患者。对于青少年和年轻成人患者，请参见 《NCCN青少年和年轻成人(AYA)肿瘤学指南》。 b.影像学检查应包括横断面成像（MRI平扫加或不加增强扫描±CT平扫加增强扫 描），以提供关于肿瘤大小、临近内脏结构和神经血管界限标志的详细信息。其 它影像学检查 （如血管造影和放射平片）在一些选择性的情况下可能是需要的。 见影像学检查原则 （SARC-A）。 c.在一些经过筛选的肉瘤临床和病理经验丰富的医疗机构进行；FNA可能是可接 受的。 d.参见肉瘤标本的病理评估原则 （SARC-B）。 e.参见肉瘤诊断辅助技术的运用原则 （SARC-C）。 f.不同的亚型具有不同的倾向，转移到不同的位置。 g.神经纤维瘤病患者有在不同部位发生多发性肉瘤的风险，其评估和随访应有所 不同 （Reilly KM, Kim A, Blakely J, et al. Neurofibromatosis Type 1-AssociatedMPNST State of Science:Outlining a Research Agenda for the Future. J Natl Cancer Inst 2017;109(8)）。 h.诊断将影响整体治疗计划。参见独特组织学亚型的特别注意事项 （SARC-F）。 i.具有纤维肉瘤改变和/或恶性转化的DFSP患者应根据该流程进行治疗。对于没 有纤维肉瘤成分的DFSP，请参见 《NCCN 隆凸性皮肤纤维肉瘤的指南》中的治疗。 EXTSARC-2 I期患者的初始治疗和随访 英文版 中文版 脚注： b.见影像学检查原则 （SARC-A）。 j.参见美国癌症联合委员会 （AJCC）分期，第8版 （ST-2和ST-3）。 k.见手术原则 （SARC-D）。 l.对于非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 （ALT/WDLS）患者，切除的范围应 基于尽可能减少手术并发症来调整。切缘阴性的整块切除通常足以获得长期的局 部控制。 m.在手术可能难于获得宽边距或可能出现并发症的情况下，新辅助放疗可能是一 个选择。 n.对于R2切除，在切除之前考虑行放疗可能是合适的。 o.应由有经验的多学科肉瘤专家委员会根据不同选择的优缺点来决策选择翻修 手术或观察。 p.随机临床试验数据基于无病生存期的改善 （尽管不是总生存期），支持