嗜铬细胞瘤的临床诊治进展.pptx

嗜铬细胞瘤 Pheochromocytoma and Paraganglioma (PPGL);;静脉期增强;病例回顾; PPGL临床指南与更新 亚临床嗜铬细胞瘤的研究进展 ;概述;儿茶酚胺代谢途径;PPGL的定义及流行病学特征;PPGL临床表现;2014年由美国内分泌协会发布;PPGL的筛查对象;PPGL的检测方法; 血/尿儿茶酚胺(CA) 香草扁桃酸(VMA) 血清游离甲氧基肾上腺素（MN)/ 甲氧基去甲肾上腺素(NMN) 尿甲氧基肾上腺素(MN)/ 甲氧基去甲肾上腺素(NMN) 由于血儿茶酚胺间断入血故检测不可靠，而MN、NMN是持续入血，故是最佳选择，推荐PPGL的起始生化检测包括血和尿MN、NMN;液相色谱-电化学检测(LC-ECD) 液相色谱-荧光分析 液相色谱-串联质谱(LC-MS/MS) 放射免疫分析 Evidence ：八项LC-ECD or LC-MS/MS研究数据和其它七项免疫分析数据。 Conclusion: 免疫分析的精确性明显低于液相色谱-电化学分析或者液相色谱-质谱/质谱法。;Evidence： 交感神经兴奋和直立体位对去甲肾上腺素和其代谢产物3-甲氧基去甲肾上腺素有很大的影响，而PPGL患者倾向于缺乏这种反应。 Raber et al：PPGL患者直立位时对血清3-甲氧基去甲肾上腺素缺乏反应。 Lenders et al ： 80例原发性高血压患者坐位采血清3-甲氧基去甲肾上腺素比仰卧位休息30分钟后明显高出。 872例PPGL患者坐位采血增加2.8倍假阳性。;PPGL的影像学定位检查;CT： 同质和异质，坏死、钙化，实性或囊性，平扫CT值87% -100% 为10HU； CT 不受肾上腺素受体抑制剂的影响。 可以发现5mm的肿瘤。 CT 对于发现肺转移病灶更有优势。 CT对于肾上腺外、残存瘤及复发或转移瘤敏感性相当于MRI的57%。 MRI： 嗜铬细胞瘤在MRI T2上一般表现为高信号； 对于颅底和颈部副神经节瘤，MRI敏感性在90-95%。;PPGL的病因：不同表型的PPGL遗传背景不同;PPGL的基因检测;;2016专家共识：遗传性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤基于二代测序的诊断测试 The NGS in PPGL(NGSnPPGL) Study group;PPGL的治疗：术前准备; a受体阻滞剂：有功能的PPGL患者术前都需a受体阻滞剂治疗以防止围手术期的心血管并发症，没有证据表明非选择性a受体阻滞剂优于选择性a1受体阻滞剂 钙拮抗剂：是最常用的二联用药选择，但当使用a受体阻滞剂存在明显体位性低血压时，钙拮抗剂也可以作为单药治疗 β受体阻滞剂：用于控制a受体阻滞剂使用后的心动多速，没有证据表明非选择性β受体阻滞剂优于选择性β1受体阻滞剂 对于没有高血压的PPGL，建议术前使用a受体阻滞剂或钙拮抗剂以减少术中不可预测的血压升高;PPGL的治疗：手术;PPGL的治疗：术后随访;2016 欧洲内分泌协会(ESE)更新 术后随访指南;总结：PPGL的诊疗流程; PPGL临床指南与更新 亚临床嗜铬细胞瘤的研究进展 ;亚临床嗜铬细胞瘤流行病学： 1962年之前，手术前未明确诊断的以及在尸检时被发现的PPGL占到了53%，之后随着影像学水平的进步，越来越多的亚临床嗜铬细胞瘤由偶然的影像学检查发现，根据不同国家研究的报道，肾上腺意外瘤中有的1.5%~14%为嗜铬细胞瘤 随着影像学技术的进步，嗜铬细胞瘤中亚临床嗜铬细胞瘤的比率从1985年报道的10%，增长到2007的26%，然而近五年报道高达为50%~70%;肿瘤体积 体积小、病程短 体积大、合并肿瘤内部出血坏死;为什么HP和NP临床表现差异大？;104 例散发性单侧肾上腺嗜铬细胞瘤 高血压者(HP)69例 血压正常者(NP)35例;高血压诊断： 测量前取仰卧位休息30分钟，检测每日8点，16点，24点血压，根据2013年欧洲高血压指南确诊高血压： （1）在未使用降压药物的情况下，非同日3次测量血压，收缩压≥140 mmHg 和/或舒张压≥90mmHg； （2）收缩压≥140mmHg 和舒张压90mmHg 为单纯性收缩期高血压； （3）患者既往有高血压史，目前正在使用降压药物，血压虽然低于 140/90 mmHg，也诊断为高血压。 影像学： 回顾50例肾上腺CT片，厚度为2.5-5mm，分析肿瘤的位置、直径、边界、肿瘤内囊性变、出血、坏死改变，采集平扫，增强CT值，三次取平均值分析，取嗜铬细胞瘤中心区域，用光标划圆圈出感兴趣区域检测，避免采集边界、钙化和囊变、坏死的区域。 ;参数;HP组24h尿E, NE高于NP组3-10倍；NP高于PH组3-6倍；;HP组肿瘤重量与2