眼科-先天性白内障.ppt

人工晶体植入 适应症：原则上掌握在3岁以上 禁忌症：小眼球、小角膜、先天性青光眼、合并一些先天性异常、虹膜红变、增殖性视网膜病变等。 儿童人工晶体的选择： 大小：不能移动又不能对眼球造 成压迫 性能：无理化刺激，不因紫外线 发生降解，以晶状体表面肝 素化的为好 光学特性：良好的分辨率，无球 面差或色差，质轻而薄，光 学部足够大，不裸露赤道部。 人工晶体屈光度的选择： 矫正1个屈光度需人工晶体1.25D SRK：P=A-2.5L-0.9K （L=眼轴长度mm；K=角膜屈光度D； A=常数） 儿童人工晶体屈光度的选择： 1. 按植入时正视化眼屈光度为标准 2.按成人正视化眼屈光度为标准 3. 按植入时正视化水平适当减少 4. 要考虑视物距离 5. 要考虑双眼对称性 并发症 术中：角膜、虹膜损伤，玻璃体脱出，晶状体核或皮质掉入玻璃体腔，驱逐性出血。 术后：角膜失代偿、虹膜睫状体炎、瞳孔变形粘连、人工晶体夹持移位、继发青光眼、后发障、视网膜脱离等。 预后 脱盲率：86.4%， 脱残率：55.3%， 立体视觉：30.6%。 与白内障种类、性质、手术时间、 技巧、以及有无其他眼部异常有关 谢谢 * 先天性白内障 北大医院小儿眼科 概念 指出生前后或生后不久即形成的一类白内障 全世界约有20万儿童由于双眼白内障而致盲 发生率在我国为0.05%，占儿童失明原因的10~38%，为儿童失明的第二位原因。 严重性 先天性白内障的在于影响婴幼儿正常视觉发育，导致剥夺性弱视。 视动眼震及选择性观看法： 5~6个月 视力为0.2，1 岁 视力约1.0。 VEP： 6~7个月 视力已达1.0。 第一年是视皮层神经元迅速发育阶段，尤以出生后12周最为重要 解剖生理及发育1 眼球发育 外形：正常新生儿平均16.8mm，1~3岁迅速生长，以后逐渐减慢速度，到5~6岁时接近成人。前18月生长最快，4mm。 角膜：新生儿期为成人直径的3/4，厚度较薄，曲率小，屈光力较成人大51~55D。3~4岁接近成人，1~12mm。 解剖生理及发育2 巩膜：薄，可透见脉络膜的颜色呈淡兰色 色素膜：瞳孔小，瞳孔开大肌薄弱 前房浅，房角窄，到2~4岁时接近成人。 玻璃体动脉在出生时应已萎缩。 解剖生理及发育3 晶状体发育及特点： 发生于胚胎期表层外胚叶组织 出生时近球形： 直 径 6~6.5mm 前后径 3.5mm 屈光力大，+34D。 直径较前后径生长快，逐渐变扁平。 第一年生长最快，6~9月7.7mm。 解剖生理及发育4 正常成人晶状体形如双凸透镜： 直径约9~10mm，厚度4~5mm， 曲率半径（平均）： 前9mm， 后5.5mm； 赤道部距睫状突约0.5mm。 屈光指数1.4371，屈光力相当+13D 病因1 1/3遗传性： 常染显性遗传73%，隐性23%，性连锁少 不同类型白内障的遗传基因位点不同。 隐性遗传多见近亲结婚。 染色体异常常见于：13~15三体症，16~18三体症，21三体症（Down综合征）。 病因2 1/3非遗传性： 病毒感染：风疹病毒可达100%。 营养不良及代谢障碍：糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A… 理化因素 1/3原因不明：可能有基因突变 分类 按发病年龄：少用 出生存在的先天性白内障 生后发病为婴幼儿白内障 按形态： 点状、冠状、珊瑚状、板层状、中心粉尘状、后囊下盘状混浊全白内障… 按混浊部位： 核性、皮质性、轴性、极性、绕核性、缝性、膜性及全白内障等 临床表现 白瞳症 不同形态的晶状体混浊 斜视 眼球震颤 视力差，不能矫正 部分合并其他眼部或全身畸形 眼部其他异常1 先天性小眼球，先天性小角膜 其他晶状体异常 全脱位和半脱位，晶状体缺损、 晶状体血管膜残留 色素膜发育异常： 虹膜萎缩、虹膜先天缺损、无虹膜、瞳孔开大肌发育不良、瞳孔残膜。 角膜后胚环（Axenfeld S.） 眼外肌异常 眼球后退综合征（Duane S.）： 眼底异常： 黄斑营养不良、视网膜色素变性、永存原始性玻璃体动脉、脉络膜视网膜缺损、 Leber先天黑朦 其他异常： 青光眼、上睑下垂… 全身先天异常 上皮营养性发育不良 代谢异常 半乳糖血症和半乳糖酶缺乏症 特殊面容 鸟头样白内障综合征 尖头畸形，Apert综合征 Crouzon综合征。 Hallermann-Streif综合征 内脏畸形 眼—耳—肾综合征（Alport S.） 眼—脑—肾综合征（Lown） 风疹后综合症（Gregg综合症） 皮肤异常 色素失调综合征（Bloch-Sulzberger征） 特应性皮炎，R