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神经病理学的学习资料第1页/共60页
2023/6/132肌肉活检适应症：肢体无力肌电图为肌源性损害肌酶升高非适应症内分泌肌病离子通道病如诊断不清，也需要肌肉活检第2页/共60页
2023/6/133部位选择慢性病变：病变相对较轻急性或亚急性病变：病变相对较重避开肌电图检查部位，激素治疗等第3页/共60页
2023/6/134第4页/共60页
2023/6/135肌肉活检冰冻切片识别人工假象：挤压、冰晶及污染等光镜：满足常规病理诊断电镜：线粒体、肌浆网、肌原纤维及沉淀物第5页/共60页
2023/6/136正常肌纤维特点分为I型和II型纤维成年人肌纤维直径正常范围为30-90微米存在性别、年龄及部位差异第6页/共60页
2023/6/137第7页/共60页
2023/6/138组织学：HE、改良Gomori 三色、高碘酸Schiff 反应、油红“O”脂肪染色组织化学：三磷酸腺苷酶、还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶、琥珀酸脱氢酶、细胞色素C氧化酶、非特异性酯酶染色免疫组织化学：特异性的相关抗体 第8页/共60页
2023/6/139第9页/共60页
2023/6/1310细胞色素C氧化酶染色第10页/共60页
2023/6/1311三磷酸腺苷酶染色第11页/共60页
2023/6/1312还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶染色第12页/共60页
2023/6/1313骨骼肌病理改变肌纤维病变：肌营养不良样肌病样肌炎样神经源性间质病变：间质神经改变和间质血管改变混合性病变袁云. 骨骼肌疾病的临床病理诊断, 中华神经科杂志,2006,39,505-507第13页/共60页
2023/6/1314肌营养不良样病理改变：肌纤维肥大和发育不良肌纤维坏死、再生及间质结缔组织增生多无炎细胞浸润第14页/共60页
2023/6/1315第15页/共60页
2023/6/1316第16页/共60页
2023/6/1317肌病样病理改变包括遗传性和获得性一般无明显肥大、萎缩、坏死、再生无炎细胞浸润和间质增生肌纤维内出现病理改变，如胞质体，杆状体及其他中间丝蛋白沉积可以没有明显的病理改变第17页/共60页
2023/6/1318第18页/共60页
2023/6/1319破碎红纤维第19页/共60页
2023/6/1320脂肪异常沉积第20页/共60页
2023/6/1321第21页/共60页
2023/6/1322第22页/共60页
2023/6/1323第23页/共60页
2023/6/1324肌炎样病理改变 肌纤维坏死、再生及炎细胞的浸润肌纤维肥大萎缩不明显第24页/共60页
2023/6/1325第25页/共60页
2023/6/1326第26页/共60页
2023/6/1327第27页/共60页
2023/6/1328第28页/共60页
2023/6/1329第29页/共60页
2023/6/1330神经源性改变 周围神经损害所致，出现成组分布累及两型的小角状萎缩肌纤维一般没有炎细胞浸润第30页/共60页
2023/6/1331第31页/共60页
2023/6/1332第32页/共60页
2023/6/1333第33页/共60页
2023/6/1334 神经病理第34页/共60页
2023/6/1335第35页/共60页
2023/6/1336第36页/共60页
2023/6/1337第37页/共60页
2023/6/1338第38页/共60页
2023/6/1339第39页/共60页
2023/6/1340 典型病例分析第40页/共60页
2023/6/1341病例一男性，60岁，从50岁出现双下肢力弱，上楼费力。53岁出现吞咽困难，57岁出现双眼睑下垂和眼球突出，无视力下降和视物成双。查体：构音不良。双眼球突出，蹒跚步态。双侧眼睑变薄下垂，双眼外展露白，双侧颞肌变薄，双侧额纹对称上移，双侧睫毛征阳性，双下肢近端肌力Ⅳ－级，远端肌力Ⅳ+级，无肌萎缩及肥大。四肢腱反射对称减低，无病理反射。肌酶轻度偏高第41页/共60页
2023/6/1342 核内包涵体镶边空泡眼咽型肌营养不良第42页/共60页
2023/6/1343病例二第43页/共60页
2023/6/1344第44页/共60页
2023/6/1345病例三第45页/共60页
2023/6/1346第46页/共60页
2023/6/1347病例四第47页/共60页
2023/6/1348第48页/共60页
2023/6/1349第49页/共60页
2023/6/1350病例五第50页/共60页
2023/6/1351第51页/共60页
2023/6/1352第52页
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