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肾细胞癌诊疗指南
(2022年版)
一、概述
肾细胞癌(Renal cell carcinoma,RCC)是起源于肾小管
上皮的恶性肿瘤,占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。肾细胞癌
的组织病理类型最常见的为透明细胞癌,其次为乳头状肾细
胞癌及嫌色细胞癌,以及集合管癌等少见类型的肾细胞癌。
随着医学影像学的发展,早期肾细胞癌的发现率逐渐增
长,局限性肾细胞癌经过保留肾单位的肾脏肿瘤切除术或者
根治性肾切除术 (radicalnephrectomy,RN)可获得满意的
疗效。据统计,目前确诊时即已属晚期的患者已由数年前的
30%下降至17%,随着靶向治疗的持续发展及免疫治疗的兴
起,晚期肾细胞癌的疗效也逐步得到改善。
二、流行病学及病因学
(一)流行病学。
在世界范围内,肾细胞癌的发病率约占成人恶性肿瘤的
2%~3%,其分布具有明显的地域差异,北美、西欧等西方
发达国家发病率最高,而非洲及亚洲等发展中国家发病率最
低。根据GLOBOCAN2020全球癌症统计数据,2020 年,全
球肾细胞癌的发病率居恶性肿瘤第14 位,低于泌尿系统的
前列腺癌及膀胱癌,死亡率居第15位。肾细胞癌年龄标准
化发病率在男性为6.1/10 万,女性为3.2/10 万。年龄标准化
1
死亡率在男性为4.6/10 万,女性为1.8/10 万。据2018 中国
肿瘤登记年报的资料显示,2015年中国肾细胞癌新发病人数
占的恶性肿瘤第17位,死亡人数占第18位。中国肾细胞癌
发病粗率为4.02/10 万,年龄标准化发病率为2.66/10 万;其
中男性肾细胞癌发病粗率为5.10/10 万,年龄标准化发病率
为3.43/10 万;女性肾细胞癌发病粗率为2.92/10 万,年龄标
准化发病率为1.89/10 万。
(二)病因学。
肾细胞癌的病因尚不明确,其发病与遗传、吸烟、肥胖
等有关。
⒈遗传性因素
大部分肾细胞癌是散发性的,遗传性肾细胞癌占肾细胞
癌总数的2%~4%,多以常染色体显性遗传方式在家族中遗
传,由不同的遗传基因变异造成,这些基因既包括抑癌基因
又包括癌基因。已明确的遗传性肾细胞癌包括希佩尔-林道
(von Hippel-Lindau,VHL )病 (双侧多发的肾透明细胞癌
和肾囊肿)、MET 基因相关的遗传性乳头状肾细胞癌、延胡
索酸水化酶基因异常引起的遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌、
伯特-霍格-杜布 (Birt-Hogg-Dube,BHD)综合征 (多发性肾
嫌色细胞癌、杂合性嫌色细胞和嗜酸细胞肾肿瘤、乳头状肾
细胞癌)、HRPT2 基因相关的甲状旁腺功能亢进-颌骨肿瘤综
合征 (混合型上皮和基质肿瘤、乳头状肾细胞癌)(表 1)。
一般认为如下人群可能是遗传性肾细胞癌的潜在患者:①
2
eRCC
cowden syndrome PTEN ccRCC ccRCC,乳腺癌,滤泡性甲状
腺癌,子宫内膜癌
MITF 相关肿瘤 MITF RCC 黑色素瘤,PECOMA
HPT-JT HRPT2 肾母细胞瘤 多种RCC,肾母细胞瘤,甲
状旁腺功能亢进,甲状腺癌
BAP1相关肿瘤 BAP1 ccRCC ccRCC,葡萄膜黑色素瘤,黑
色素瘤,间皮瘤
染色体易位[t (3;8),t FHIT/FRA3B on ccRCC ccRCC,甲状腺乳头状癌
(2;6)]相关肿瘤 chr3,RNF139on
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