淋巴瘤诊疗指南（2022版）.pdf

淋巴瘤诊疗指南 （2022年版） 一、概述 淋巴瘤是中国最常见的恶性肿瘤之一。世界卫生组织 GLOBOCAN 2020 显示 2020 年 中国新发霍奇金淋 巴瘤 （Hodgkin lymphoma，HL）6829 例，其中男性 4506例，女 性 2323例；死亡 2807 例，其中男性1865例，女性942例。 2020年中国新发非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma， NHL）92 834例，其中男性50 125例，女性 42 709例；死 亡54 351例，其中男性29 721例，女性24 630例；男性 NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位； 女性NHL 发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤 的前10位。由于淋 巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴 瘤的诊疗能力和规范化实施，配合抗肿瘤药品供应保障有关 政策调整，保障医疗质量与安全，现对淋巴瘤诊疗指南进行 修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影 像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现。 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明 原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症 状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身 1 体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两 大类。最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查。 应特别注意不同区域的淋巴结是否肿大、肝脾的大小、 伴随体征和一般状况等。 （三）实验室检查。 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢 酶 （lactate dehydrogenase，LDH）、β微球蛋白、红细胞2 沉降率、乙型肝炎病毒 （hepatitis B virus，HBV）、丙型 肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒检测，必要时进行骨髓穿刺细 胞学和/或活检等。对于存在中枢神经系统受累风险的患者 应进行腰椎穿刺，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 对NK/T细胞淋巴瘤，以及其他EB病毒相关的淋巴瘤，如EB 病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿等，应进行 外周血EB病毒DNA滴度检测。对原发胃的黏膜相关边缘区B 细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacterpylori， Hp）检查。 （四）影像学检查。 常用的影像检查方法：CT、MRI、正电子发射计算机体 层 成 像 （positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内镜等。 1.CT 目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最 2 淋巴瘤骨受侵患者的全身骨显像缺乏特征性改变，难以 与骨转移瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、骨纤维异常增殖症、 甲状旁腺功能亢进、感染性疾病等鉴别，需要结合患者的病 史、实验室检查和其他影像学检查。 99m 常规骨扫描（Tc-MDP）对初治HL患者的临床价值有限， 但骨扫描对原发骨淋巴瘤治疗后随访观察和预后评价需要 结合CT检查。 6.腔镜检查 适用于可疑胃肠道受侵的患者，同时可完成活检，明确 病理。 （五）病理学检查。 病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。对于淋巴结病灶， 应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴结病灶位于浅表，应尽 量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有 效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时， 应首选切除或切取病变组织；对于复发患者，如果确实无法 获得切除或切取的病变组织标本，可通过粗针穿刺获取的病 变组织进行诊断。 淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学 （immunohistochemistry，IHC）、流式细胞术及遗传学和分 子生物学技术等。同时临床特征也非常重要。 1.形态学 在淋巴瘤病理诊断中非常重要，不同类型的淋巴瘤具有