淋巴细胞增生性疾病.ppt

* 骨痛：除化疗外，可用帕米磷酸二钠。若局部疼痛剧烈，可采用局部放疗。 高钙血症：除化疗外，加用降钙素。 高粘滞综合征：血浆置换疗法。 对肾功能衰竭和感染的治疗。 六、治疗 化学治疗 放射治疗 感染并发症治疗 造血干细胞移植 * 治疗指征： 体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗 进行性脾大 淋巴结肿大 进行性淋巴细胞增生 自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差 骨髓进行性衰竭 * 七、预后 病程长短不一，可长达十年，平均为3-4年。 主要死亡原因： 1、贫血 2、出血 3、感染 * 第三节 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL） * 概述 淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。 分类：霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 中国HL发病率低于西方国家 * 病因 病毒感染：EBV 可能与T细胞免疫缺陷有关 染色体及癌基因改变 * 临床表现 病人以儿童和50岁以上成人为主 通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结。 淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧 全身症状：持续性或周期性发热、盗汗、体重减 轻、皮肤瘙痒、乏力 淋巴结外侵犯：肝、脾肿大、骨髓等 * 实验室检查 血液：贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等 骨髓检查：骨髓侵润仅见于老年晚期患者。 化验检查：血沉、乳酸脱氢酶等增高。 免疫学检查：T细胞功能缺陷，Th细胞数量下降，NK细胞活性降低等。 * 病 理 R-S（Reed-Sternberg）细胞为其特征性表现 HL的肿瘤细胞（HRS细胞）包括R-S细胞和Hodgkin细胞 * 诊 断 依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。 典型或不典型的R-S细胞是本病特有的细胞。 当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞时，需要免疫组化染色，如CD30、CD15、CD20等来协助诊断。 * 治 疗 化疗 完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。 放疗 * 预后 年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。 性别：女性生存率较高。 早期HL患者的治愈率可达90%，总体5年存活率为75% 病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年 生存率为94.3%，淋巴细胞削减型 预后最差， 5年生存率仅为27.4%。 * 第四节 非霍奇金淋巴瘤 （non Hodgkin lymphoma，NHL） * 病 理 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一类疾病。 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。 * 病因 1、感染因素 EBV感染、HTLV感染、幽门螺杆菌 2、免疫因素 免疫缺陷、免疫抑制 3、细胞遗传学与癌基因 90%的淋巴瘤组织都有染色体的异常 * 临床特点 随年龄增长而发病增多，以老年人多见，男性多于女性。 多为侵袭性，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。 常原发累及淋巴结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。 全身症状不及HL多见，且多见于疾病晚期。 * 临床表现 淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧 淋巴结外侵犯：咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠 道、肺和胸膜、乳腺、神经 系统、骨骼和骨髓、皮肤 全身症状：发热、消瘦、盗汗、贫血、 乏力 * 实验室检查 血液和骨髓检查：白细胞多数正常，淋巴细胞可增多，少数晚期患者瘤细胞侵犯骨髓。 免疫学检查：分型 化验检查：血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、抗人球蛋白试验 遗传学检查：部分患者有染色体的改变 病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、 印片、淋巴结细针穿刺涂片 * 诊 断 临床表现：以无痛性淋巴结肿大为主 实验室检查 病理学检查 确诊依赖于组织学活检。 * 治疗 以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。 生物治疗 CD20单抗、干扰素α 骨髓或造血干细胞移植。 手术治疗：仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。 * 第五节 多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM） * 概述 定义 是一种浆细胞恶性增殖性疾病。 流行病学 我国骨髓瘤发病率约为1/1