出血性疾病教学课件.ppt

出血性疾病 定义： 因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。 发病年龄 生后即出血: 先天性出血疾病的特征 成年后发病: 多为获得性因素所致 老年期出血: 多为获得性退行性病变、营养缺乏及伴发其它慢性疾病所致 性别 遗传性疾病: 男性居多(血管性血友病除外除外) 获得性疾病: 获得性血管及血小板疾病以女性为多见 3）出血方式(bleeding presentation)： 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。 出血诱因 药物: 血小板减少多见 手术、外伤: 出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常见于凝血障性疾病。 自发性出血: 严重出血性疾病 妊娠等伴随情况 感染等伴随疾病 出血频度 一过性: 多为获得性 间歇性: 诱因较明确：多为获得性; 季节性强：多为获得性; 周期较恒定：应考虑家族性疾病 经常性或持续出血：严重出血性疾病 5. 家族史 Platelet Coagulation Petechiae Hematoma Petechiae Purpura Ecchymosis Ecchymoses 血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别(Differential diagnosis) BLEEDING TIME PROVIDES ASSESSMENT OF PLATELET COUNT AND FUNCTION AND VASCULAR FUNCTION NORMAL VALUE 2-8 MINUTES PARTIAL ACTIVATED THROMBOPLASTIN TIME Measures Effectiveness of the Intrinsic Pathway 诊断步骤 1. 确定是否出血性疾病 由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。 2. 估计出血量 3. 确定出血部位 4. 初步病因诊断 血管性？血小板性？凝血障碍？其它？ 5. 确定诊断 NORMAL VALUE 25-40 SECS THROMBIN TIME Time for Thrombin To Convert Fibrinogen Fibrin A Measure of Fibrinolytic Pathway NORMAL VALUE 9-13 SECS (四)实验室检查 (一)初筛试验：毛细血管脆性试验、出血时间(BT)、血小板计数 、凝血时间(CT)、凝血酶原时间(PT)、活性部分 凝血活酶时间(APTT) 可能凝血机制障碍 部分凝血活酶时间(APTT) 凝血酶原时间(PT) 凝血酶时间(TT) 肯定诊断的检查方法 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ 延长 正常 正常 纠正试验、凝血活酶生成试验 因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏 延长或正常 延长2 正常 凝血酶原时间纠正试验、Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定 纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血 延长 延长 延长 纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查 因子ⅩⅢ缺乏 正常 正常 正常 纤维蛋白凝块加入30％尿素溶液后，如1~21小时凝块溶解，证实因子ⅩⅢ减少或缺乏 凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法 Differential diagnosis 特殊检查(additional tests)： 1. 血小板功能试验(tests on platelet function)： 血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF－4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP－140蛋白。 2. 凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验(APTT ): 二者均反应内源凝血系统各因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）有无异常的试验。 血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。 3. 有关纤溶亢进的试验(tests on hyperfibrinolysis)： 可选用优球蛋白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。 　 * * 止血过程 血管损伤 血管收缩