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专家姓名：李凤岐 专家单位：山东省潍坊市人民医院 2018年 • 医学学士、主任医师 • 山东省潍坊市人民医院核 医学科主任 • 学会任职 – 山东省医学会核医学 科分会副主任委员； – 潍坊市医学会核医学 科分会主任委员； – 《中华核医学与分子 影像杂志》通讯编委 概述 S A P H O Synovitis-Acne-Pustulosis-Hyperostosis-Osteitis 滑膜炎 痤疮 脓疱病 骨肥厚 骨炎  以特征皮肤损伤和/或骨骼关节改变为表现的临床综合征  1987年Chamot首先提出SAPHO综合征的概念 病因  尚不明确  目前主要有两种假说：  继发于细菌、微生物等感染而诱发的炎症反应，如痤疮丙酸 杆菌、苍白螺旋体等  自身免疫性疾病；具有特征性骨关节表现及自身抗体阴性、 类风湿因子阴性，属于血清阴性骨关节病范畴 流行病学  患病率为 1-4/10 000  好发于成人，男女均可发病，女性多见  成人好发年龄在40-60岁  儿童少见，平均发病年龄为9-14岁  病程慢行迁延，易反复，除了少数病程有自限性外，绝 大多数患者长期处于复发缓解或慢性静止状态。 病理 以中性粒细胞浸润为主，骨和皮肤呈非 急性期 特异性炎症 进展期 以淋巴细胞为主的炎症 中后期 明显的骨髓纤维化 中后期 明显的骨髓纤维化 临床表现 • 皮肤病变 （发病率20-60%） • 骨关节病变 （发病率90%） 1. 无菌性脓疱病 • 按部位分为： 特征性掌跖脓疱病 （女性高发） 1. 前胸壁受累 脓疱性银屑病、等 2. 骶髂关节炎 2. 重度痤疮 （男性高发） 3. 僵硬的脊柱骨肥厚 聚合性痤疮 4. 外周关节炎 爆发性痤疮 5. 长骨和扁骨受累 化脓性汗腺炎、等 皮肤病变可与骨关节病变同时发生，也可早于或晚于骨关节病变。 1A ：双手掌部大小鱼际处红斑，脓疱；1B ：足底部淡黄色小脓疱和脱屑 掌跖脓疱病皮肤表现 面部痤疮及背部毛囊炎表现 骨关节病变临床表现  发病隐匿，初期偶尔可见骨溶解，主要表现为滑膜炎、骨肥厚和骨炎。  成人最常累及前上胸壁，特别是胸锁关节、上部胸肋关节、肋骨肋软 骨联合、胸骨体柄联合，其次是脊柱、骶髂关节，长骨受累少见。  儿童最易累及下肢长骨干骺端，其次是前上胸壁、脊柱。  出现骶髂关节炎，常单侧发病。  临床表现为受累关节处肿胀、压痛，间断发作，以对称性前上胸壁肿 痛最多见。长期病程可导致压迫神经血管结构，引起上胸壁及上肢疼 痛、水肿，静脉血栓罕见。 实验室检查  通常不具有特异性。  急性期：红细胞沉降率、C 反应蛋白、碱性磷酸酶、免 疫球蛋白可升高；  类风湿因子、抗核抗体及HLA-B27大多为阴性，13%-30% 的成人HLA-B27抗原阳性。 影像学表现  前胸壁病变早期表现为肋锁韧带骨化或其附着点骨破坏及软组 织肿胀；晚期可出现肋软骨骨化，肋锁骨骨肥厚等。  脊柱病变表现为椎体终板侵蚀、硬化，椎间隙变窄，椎旁骨化， 椎体楔形变。  骶髂关节多为