原发性免疫性血小板减少症的研究和诊治：国际共识报告(一)陈飞燕、梁好婷、吴倩倩、王舒茵、魏晓星(摘译)，叶铁真(审校)(发布时间：2010-05).pdfVIP

2022/12/6原发性免疫性血小板减少症的研究和诊治：国际共识报告(一)陈飞燕、梁好婷、吴倩倩、王舒茵、魏晓星(摘译)，叶铁真(审校)(发布时间：2010-05)

原发性免疫性血小板减少症的研究和诊治：国际共识报告(一)

陈飞燕、梁好婷、吴倩倩、王舒茵、魏晓星(摘译)，叶铁真(审校)(发布时间：2010-05)

1前言

9

原发性免疫性血小板减少症(Primaryimmunethrombocytopenia，ITP)是一种以血小板减少为特点的获得性免疫紊乱。其定义为外周血血小板数量＜100×10/L，起病隐匿并缺乏明确的病因。

一直以来，ITP的缩写表示特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura)，但日前认识到该病具有免疫介导的特点，并且大部分病例无出血或仅有少量出血，因此对该术语进

行了修正。有关本病血小板减少的机制，传统观点认为是自身抗体引起血小板破坏增加。而目前认为存在血小板生成减少、T细胞介导作用等多种机制。最近的流行病学数据显示，成年男女ITP的

发病率接近，但中年(30～60岁)女性发病率较高。根据病程可将ITP分为初诊ITP、持续性ITP(病程3～12个月)和慢性ITP(病程超过12个月)。典型的成人ITP起病隐匿，无前驱病毒感染或其他病史，

常呈慢性病程。而儿童ITP病程常较短，2/3以上病例可在6个月内自愈。ITP患者的体征和症状差别很大，多数患者无症状或仅有少许淤斑，个别患者出现严重出血，包括胃肠道出血、广泛皮肤黏

膜出血或颅内出血(intracranialhemorrhage，ICH)。在某种程度上。血小板减少的程度并不完全与出血风险相关。在决定治疗方案前，必须对影响ITP出血风险的其他因素(如年龄、生活方式、尿

毒症等)予以评估。

对ITP的研究和诊治差异很大。本文的目的在于评价最新研究结果，并提供诊断和治疗的推荐意见。然而，对于个体病例的最终诊治方案，则应由接诊医生根据病人的具体情况决定。

1.1方法

专家组成员：由22名从事ITP临床和科研的著名专家组成，分别来自北美(美国7名，加拿大1名)，欧洲(法国1名，意大利2名，西班牙1名，瑞士1名，英国8名)和澳大利亚1名。

文献评价：首先利用计算机辅助检索美国国家医学图书馆PubMed数据库中的英文文献。检索词为“免疫性血小板减少性紫癜”、“特发性血小板减少性紫癜”，“ITP”和“自身免疫性血小板减

少性紫癜”。然后再用相应的MedLineMeSH词条检索，并与初次检索结果巨相参照，以印证初次检索结果。此外，专家组还复习了2003～2007年欧洲血液病学会、美国血液病学会和国际血栓

与止血学会年会的有关摘要。文献按照特别评分系统分级。证据水平草案经过编写委员会的两次会议审核，与会所有作者均有机会就证据水平进行辩论。随机对照试验(RCTs)的证据水平最高，病

例研究和孥家观点的证据水平最低。推荐等级的依据是证据水平。

2疑似病例的诊断方法

对于疑似ITP的成人和儿童患者，诊断方法可分为三类(表1)。如病史、体格检查、全血细胞计数和外周血涂片等不提示其他原因所致的血小板减少症，可诊断为疑似ITP。目前尚无可确诊ITP的“金

标准”试验。如对静脉丙种球蛋白(IVIg)和静脉抗-D球蛋白等ITP特异性治疗有反应，则支持ITP的诊断，但不能排除继发性ITP。

表1儿童和成人ITP的推荐诊断

基本评估对诊治有潜在价值的检查未被证实或未明确意义的检查

●病史●糖蛋白特异性抗体●TPO（促血小板生成素）

172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber