特发性血小板减少性紫癜课件.pptxVIP

免疫性血小板减少性紫癜 精选PPT 1 言 § 血小板在止血和凝血过程中起着重要作用。 血小板计数低于100×109/ L定义为血小板 减少症 § 估计其发病率大约1／20000 精选PPT 2 前 定 义 § 原 发性 免疫 性血 小板 减少 症( immu ne thrombocytopenia;ITP)是儿童最常见的出血性 idiopathic thrombocytopenic purpura)， 或“ 免疫性血小板减少性紫癜” § 目前，更倾向于命名为“免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia;ITP) ”，避免使用“特 发性” ，而选择“免疫性”，以强调其免疫相关的疾 病机制，仍保留ITP的缩写 精选PPT 3 疾病，过去也称“特发性血小板减少性紫癜( Ci nes DB, Blanchette VS.. N Engl J M ed. 2002 ;346:995-1008. 2.血小板和巨核细胞有共同抗原 性，抗血小板抗体同样作用于骨 髓中巨核细胞，导致巨核细胞成 熟障碍，巨核细胞生成和释放均 受到严重影响，使血小板进一步 原—抗体复合物可 附着于血小板表面， 使血小板易被单核— 巨噬细胞系统吞噬和 破坏，使血小板的寿 命缩短，导致血小板 减少。 关于ITP发病机理示意图 T-Cell mediated Autoantibody 精选PPT 4 Platelet Destruction 1.在发病前常有病毒 感染史 ，在病毒感 染后，体内形成的抗 Platelet Production mediated destruction destruction 减少。 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 精选PPT 5 儿童起病特点 儿童 项目 发病年龄 性别 疾病 转归 起病急 >80%为急性 任何年龄，1-4岁多见 常有前驱感染史 =女 前驱病史 精选PPT 男 6 § 自发性皮肤和黏膜出血为突出表现 § 少数皮肤血肿 § 鼻出血或齿龈出血 § 青春期女性患者可有月经过多 § 少数可有结膜下和视网膜出血 § 颅内出血少见 § 严重出血可致贫血 § 肝、脾、淋巴结一般不大 精选PPT § 胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿 临床表现 7 § 临床上严重 程度判断主要根据临床活动性 出血的表现，依次为： 皮肤出血<黏膜出血 < 内脏器官出血<颅内出血 § 皮肤瘀点、瘀斑越多，病情也相对越严重。 § 血小板数量做参考 临床表现 精选PPT 8 或痊愈，20%-30 %的患儿呈慢性病程， 大 龄儿童尤其是青少年转为慢性的可能性较大。 颅内出血 临床表现 § 70%-80%的患儿于急性发病后1-6月内缓解 § ITP病死率约为0.5%-1%，主要致死原因为 精选PPT 9 实验室检查( 外周血象) § 血小板计数<100 ×109/L ，出血轻重与血小 板数多少有一定关系 § 血小板<50×109/L时可见 自发性出血 § 血小板<20×109/L时可明显出血 § 血小板<10×109/L时严重出血风险增加 § 失血较多时可致贫血，白细胞数正常 精选PPT 10 § ITP骨髓象:巨核细胞增多或正常， 慢性ITP 巨核细胞显著增多。幼稚巨核细胞增多， 核分叶减少。核-浆发育不平衡，产生血小 板巨核细胞明显减少， 其胞质中有空泡形 成、颗粒减少和胞质量少等现象 精选PPT 11 实验室检查 (骨髓象) § 测定血小板表面的糖蛋白、血小板内的抗 GP Ⅱ b/Ⅲa自身