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限制型心肌病超声诊治奉献限制型心肌病简介限制型心肌病亦称闭塞型心肌病,原因不明,仅占心肌病的3%。以心内膜和心内膜下心肌纤维化并增厚为主,心室腔缩小,甚至闭塞,心脏舒张期充盈受限,排血量减少,最后心力衰竭。病因可能始于心内膜病毒或寄生虫感染引起炎症,并累及心内膜下心肌,继之形成纤维化。或与自身免疫,营养不良、过多摄入含有5-羟色胺的食物有关。病理解剖及分型以心内膜和心内膜下心肌纤维化并增厚为主。受累的心脏缩小,常被血栓覆盖,心尖闭塞,外观呈凹窝状。根据累及的心室分型(1)双室型:多数累及两侧心室(约60%)(2)左室型:累及左室(约20%),纤维结缔组织将腱索和乳头肌完全埋没,二尖瓣后叶与左室壁粘连不能活动,发生二尖瓣返流。(3)右室型:累及右室(约 20%)血流动力学改变心室顺应性降低,舒张压增高,回心血流受阻,心房压增高,心房扩大。心脏充盈受限,射血减少,心力衰竭。临床表现初期乏力,食欲不振,不规则发热,逐渐出现心悸、头晕及心脏填塞等症状。左心衰:气急、端坐呼吸、发作性夜间呼吸困难等症状。右心衰:静脉压力升高,颈静脉怒张、肝大、腹水。超声心动图表现(1)心内膜增厚,回声致密较强,以心尖尤为明显。(2)心室腔明显缩小,甚至闭塞,心房扩大。(3)心室腔内附壁血栓。腱索缩短增粗,乳头肌回声增强。(4)下腔静脉和肝静脉增宽。诊断要点心内膜增厚,回声增强,室壁活动僵硬。双房增大,双室缩小。限制性充盈障碍。二、三尖瓣关闭不全。鉴别诊断限制性心肌病与缩窄性心包炎鉴别诊断。谢谢thank you PDCA
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