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腹部淋巴管瘤;病例;淋巴管瘤是一种起源于淋巴管系统的良性病变,多数认为它不是真性肿瘤,而是淋巴管阻塞或增生致囊性扩张所形成。但也有学者认为其是真性肿瘤 ,能在局部浸润性生长。
儿童和青少年多见。男性多于女性,男女之比约为3.7:1。
好发于头、颈和腋窝,发生于腹部的淋巴管瘤相对较少,占淋巴管瘤5%左右。
;1828年本病首先被描述,15年后命名为囊性水囊瘤。1877年Wegner首次对其进行分类。将淋巴管瘤分为单纯型、海绵状型、囊性淋巴管型3类。这种分类一直沿用至今,但是该分类中没有包含表浅皮肤的淋巴管瘤和曲张的淋巴管瘤。1989年Kennedy等建议将淋巴管瘤分为4类:即海绵状淋巴管瘤,囊性淋巴管瘤(又称囊性水囊瘤),弥漫性多发性淋巴管瘤或淋巴管瘤病和表皮皮肤淋巴管瘤(包括单纯性淋巴管瘤,曲张性淋巴管瘤)4种类型。;①单纯性淋巴管瘤:肿瘤由细小的淋巴管组成,扩张的淋巴管带有丰富细胞的结缔组织基质,它与邻近的正常淋巴系统相通。这种类型常位于表浅的皮肤、黏膜。
②海绵状淋巴管瘤:肿瘤由较大的淋巴管组成,它与邻近的正常淋巴系统相通或不通。好发于舌、唇、颊部等处。
③囊性淋巴管瘤(又称囊性水囊瘤):常出现在颈部、腋部等部位。由大的淋巴管腔隙组成,伴有胶原和红细胞。它与邻近的正常淋巴系统无关。
④曲张性淋巴管瘤:局部出现的水泡样的病灶,其内充满无色清亮的液体。多见于淋巴引流闭塞或毁损受累的皮肤区域。
⑤淋巴管瘤病:是弥漫性多发性累及软组织或实质器官的淋巴管瘤。
;随着对本病的认识,人们观察发现有一部分淋巴管瘤,其瘤体内既有紫红色较为成熟的静脉,又有含有清亮液体的淋巴管,故将其称为血管淋巴管瘤(或脉管瘤)。也有人建议将它称为静脉-淋巴管畸形性淋巴管瘤。
发生于腹部的淋巴管瘤,以囊性的多见,被称之为乳糜囊肿或者乳糜管瘤。
;腹部什么部位可以发生淋巴管瘤?
肠系膜、大网膜、小网膜、肾上腺及腹膜后(少见)、骶前间隙(少见)、肠壁、胃壁、胆囊(罕见)、实性脏器:肝脏、脾脏(罕见)
由于肠系膜淋巴网丰富,因此腹部淋巴管瘤大部分发生于肠系膜,肠系膜淋巴管瘤可发生于十二指肠第二段至直肠系膜的任何水平,主要发生于空回肠的两层系膜间和肠袢的系膜缘,少数可发生横结肠和乙状结肠的系膜上。
;临床表现;并发症;超声表现;肠系膜淋巴管瘤;肠系膜淋巴管瘤;大网膜淋巴管瘤;超声表现;腹膜后淋巴管瘤;腹膜后淋巴管瘤;脾脏淋巴管瘤;脾脏淋巴管瘤;胰腺淋巴管瘤;特殊类型的淋巴管瘤;鉴别诊断;治疗;感谢聆听
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