儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现.ppt

临床表现和组织学 两者均是一种恶性小圆细胞性肿瘤；发病年龄、性别、发病部位和临床表现大致相同； 具有相同的光学显微镜和影像学表现，单纯根据光镜和影像学表现不能对两者作出鉴别； 具有一个共同的染色体易位。 两者之间有一种密切的关系，可以认为这两种肿瘤具有同一个神经外胚层的起源，因此把ES也包括在神经源性肿瘤中，而ES是分化比PNET更差的一种类型。 第六十一页，共九十二页，2022年，8月28日 影像学表现 骨质破坏：弥漫性虫蚀状溶骨性改变，可融合呈大块骨缺损； 骨膜反应：葱皮、袖口、放射状； 软组织肿块：常显著； 部位： 事实上可发生于人体任何骨骼中，约50％发生于长骨，40％发生于扁骨。在长骨中可以发生于骨干，但更常见于干骺端－骨干区域。 最常侵犯的部位：股骨、髂骨、胫骨、肱骨和肋骨；脊柱中以骶骨为主，依次为腰、胸、颈、尾椎； 不太侵犯的部位：肩胛骨、前臂骨、手、足骨、上、下颌骨和锁骨；颅面和胸骨少见。 第六十二页，共九十二页，2022年，8月28日 第六十三页，共九十二页，2022年，8月28日 第六十四页，共九十二页，2022年，8月28日 第六十五页，共九十二页，2022年，8月28日 内容 向神经节细胞分化的肿瘤 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤(恶性程度较神经母细胞瘤低) 神经外胚层肿瘤 原始神经外胚层肿瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES) 原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES) 婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI) 第二十九页，共九十二页，2022年，8月28日 内容 向神经节细胞分化的肿瘤 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤(恶性程度较神经母细胞瘤低) 神经外胚层肿瘤 原始神经外胚层肿瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES) 原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES) 婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI) 第三十页，共九十二页，2022年，8月28日 神经母细胞瘤 第三十一页，共九十二页，2022年，8月28日 病理与临床表现 由未分化或低分化的原始细胞组成 临床 发病情况 是儿童最常见的颅外实质性肿瘤，在腹部肿瘤中仅次于Wilms’瘤占第二位。 发病部位 可发生于腹、胸、颈和鼻咽部，75％发生于腹部，其中1/2~2/3发生于肾上腺；其余肿瘤发生于交感链的任何部位。 诊断年龄 诊断时的年龄90％在5岁以下，平均2岁。 第三十二页，共九十二页，2022年，8月28日 预后因素 发病部位 主动脉旁体、盆腔、多发性、腹外神经母细胞瘤预后较好。 分期 I期肿瘤具有90％以上生存率，IV期预后差。 诊断时病人的年龄 1岁以下预后良好(约75%生存率)，尽管达IV期，为与一般的IV期相区别，分期为IV-S期。若干肿瘤可以自发消退或肿瘤成熟为良性的神经节细胞瘤。 生物学指标 伴有扩增的N-myc肿瘤基因(>10 copies)者预后差。 第三十三页，共九十二页，2022年，8月28日 T1WI T2WI T1WI+C T1WI T1WI+C 神经母细胞瘤。女性，2001-3-27出生。扫描日期2001-7-18（4个月) 第三十四页，共九十二页，2022年，8月28日 神经母细胞瘤。女性，2001-3-27出生。扫描日期2003-4-30（2岁） 第三十五页，共九十二页，2022年，8月28日 影像学表现 CT平扫 形态：大小不规则、分叶状、无包膜，边界不锐利； 钙化：90％有钙化，呈粗糙颗粒、细点状、环状、弧线状或不定形。 CT增强扫描 不均匀，系出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致。 第三十六页，共九十二页，2022年，8月28日 影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕； 向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和 MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。 第三十七页，共九十二页，2022年，8月28日 神经母细胞瘤。男，1岁。 第三十八页，共九十二页，2022年，8月28日 影像学表现 CT增强扫描 直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展； 与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双