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* 室间隔肥厚 * 心尖肥厚 辅助检查 (三)超声心动图 是临床最主要的诊断手段 伴有流出道梗阻的患者可见： ①室间隔流出道部分向LV内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM现象) ②LV顺应性降低致左室舒张功能障碍等。 静息状态下无LVOT梗阻需要评估运动状态下的情况。 * * * 辅助检查 (四)心脏磁共振CMR 显示心室壁或/和室间隔局限性或普遍性增厚 梗阻性HCM可见LVOT狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全。 辅助检查 (五)心导管检查和CAG 测定LVEDP增高。 LVOT狭窄者，在心室腔和流出道之间存在收缩期压力阶差，心室造影显示LV变形，可呈香蕉状、犬舌状或纺锤状（心尖部肥厚时）。CAG多无异常，可除外冠心病。 * 辅助检查 (六)心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化。 用于除外淀粉样变性、糖原贮积症。 诊断标准 1.临床诊断标准：根据病史和体格检查，超声心动图提示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3 近年来CMR越来越多用于诊断 有猝死、心肌肥厚等阳性家族史更有助于诊断 2.遗传学诊断：基因检查 鉴别诊断 1.除外左心室负荷增加引起的心室肥厚，包括： 高心病 主动脉瓣狭窄 先心病 运动员心脏肥厚 2.除外异常物质沉积引起的心肌肥厚：淀粉样变、糖原贮积症 3.除外全身疾病如嗜铬细胞瘤以及遗传代谢性疾病引起的心肌肥厚。 治疗 (一)药物治疗 (二)非药物治疗 (三)猝死的风险评估和ICD预防 鉴别诊断 除外引起心脏增大、收缩功能减低的其他继发原因： 瓣膜病 高心病 冠心病 先心病 治 疗 (一)病因治疗 (二)针对心力衰竭的药物治疗 (三)心脏再同步化治疗(CRT) (四)其他治疗 (五)抗凝治疗 (六)心律失常和心脏性猝死的防治 (一)病因治疗 应积极寻找病因，给予相应的治疗： 控制感染 严格限酒、戒酒（戒酒后心脏回缩） 治疗内分泌疾病或自身免疫病 纠正电解质紊乱 改善营养失衡：补充维生素和微量元素如硒 (二)针对心力衰竭的药物治疗 1.ACEI、ARB 2.β受体阻滞剂 3.盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：螺内酯 4.二硝酸异山梨酯 5.伊伐布雷定 6.利尿剂 7.洋地黄 红色改善预后 改善预后 (三)心脏再同步化治疗(CRT) cardiac resynchronization therapy 概念：是通过置入带有LV电极的起搏器，同步起搏左右心室使心室的收缩同步化。 适应人群：对部分心衰患者有显著疗效。需要在药物治疗的基础上选用。 (三)心脏再同步化治疗(CRT) 适应症1：经充分药物治疗后NYHA心功能Ⅲ级或非卧床Ⅳ的患者 ①LVEF≤35%；②左束支阻滞QRS波群≥120ms，非左束支阻滞QRS≥150ms；③预期有质量的寿命在1年以上； 适应症2：经充分药物治疗后NYHA心功能Ⅱ级的患者 ①LVEF≤35%；②左束支阻滞QRS波群≥130ms，非左束支阻滞QRS≥150ms；③预期有质量的寿命在1年以上； (四)其他治疗 1.心脏移植 2.左心机械辅助循环 3.左心室成形术：部分切除左心室同时置换二尖瓣。疗效尚不确定。 (五)抗凝治疗 适应症 1.心房颤动 2.已经有附壁血栓形成 3.有血栓栓塞病史 (六)心律失常和心脏性猝死的防治 1.房颤的治疗 2.ICD预防SCD的适应症： ①有持续性室速史； ②有室速、室颤导致的心脏骤停史； ③LVEF<35%，NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ级，预期有质量的寿命在1年以上。 特殊类型心肌病 (一)酒精性心肌病 诊断依据： 有扩张型心肌病的临床表现； 有长期过量饮酒史(WHO标准：女>40g/d，男>80g，5年以上) 既往无心脏病病史。 病因与预后：长期大量饮酒可能导致该病，若能早期戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复。 (二)围生期心肌病 诊断依据： 有扩张型心肌病的临床表现； 发生心衰的时间：妊娠最后1个月至产后6个月内。 既往无心脏病病史。 病因与预后：高龄、营养不良、近期出现妊高症、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗与本病有关。 预后良好，但再次妊娠常复发。 (三)心动过速性心肌病 诊断依据： 有扩张型心肌病的临床表现； 有房颤或室上性心动过速 既往有或无心脏病病史。 治疗：有效控制心室率是关键，同时应用阻断神经-体液激活的药物（ACEI、BB、MRA） (四)致心律失常性右心室心肌病（ARVC） 概念：是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室也可受累。 诊断依据： 青少年发病 临床以室速、RV扩大和右心衰等为特点。 心电图：V1导联可见epsilon波。 易猝死。 (五)心肌致密化不全ventricular non-compaction 概念：属于遗传性心肌病。患者在胚胎发育