2023CACA指南之原发中枢神经系统淋巴瘤.pdf

瘤 瘤 瘤 瘤 巴 巴 巴 巴 淋 淋 淋 淋 统 统 统 统 系 系 系 系 经 经 经 经 神 神 神 神 枢 枢 枢 枢 中 中 中 中 性 性 性 性 发 发 发 发 原 原 原 原 名誉主编 樊代明 主 编 陈忠平 朴浩哲 副主编 卞修武 赵世光 马 军 夏云飞 张俊平 编 委 （姓氏笔画排序） 马 军 卞修武 王玉林 王重韧 车少敏 司马秀田 刘凤强 孙文洲 朴月善 朴浩哲 邢晓静 吴 晖 宋 嘉 张俊平 张 烨 李志铭 李 娟 李 祥 杨学军 汪 洋 邱晓光 陈 一 陈 宏 陈忠平 陈徐贤 陈谦学 郑海鹰 姜 新 贺建霞 赵世光 钟 喆 闻淑娟 倪 炜 夏云飞 漆楚波 执笔人 朴浩哲 王玉林 司马秀田 李志铭 陈 宏 郑海鹰 姜 新 第一章 流行病学 瘤 巴 淋 统 系 经 神 枢 中 性 发 原 原发性中枢神经系统淋巴瘤 （primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）通常 局限于脑、眼球、软脑膜及脊髓，不累及全身其他器官。年发病率为 （0.4~0.5）/100000， 占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。多数是一种侵袭性非霍奇金淋巴 瘤，其中B细胞起源约占98%，T细胞起源约2%。PCNSL可发生于免疫抑制的人群 （获得性免疫缺陷综合征、先天性免疫缺陷、移植后免疫抑制），也可发生于免疫功能 章 一 第 正常人群。PCNSL可能发生在任何年龄段，中位年龄65岁，男性多于女性。 学 病 行 流 153 第二章 南 指 治 诊 合 整 瘤 肿 国 中 预防 移植后淋巴增殖性疾病 （post-transplantlymphoproliferativedisorders，PTLD）和 HIV感染容易并发PCNSL，这类患者通常比非免疫缺陷PCNSL病人更年轻，治疗效 果更差。EBV （+）PCNSL可有肿瘤微环境耐受的巨噬细胞和免疫检查点基因表达升 高；而AIDS相关的PCNSL有较低的CD4基因拷贝数。EB病毒在PCNSL的免疫损害 中起重要的作用。胶原血管性疾病亦是PCNSL的高危因素，如系统性红斑狼疮、类 风湿关节炎等。 因此，应贯彻 “三级预防”理念，预防和积极治疗病毒感染，提高机体免疫力 与抗病能力；定期体检，做到早发现、早诊断和早治疗。 154 第三章 早诊筛查 瘤 巴 淋 统 系 经 神 枢 中 性 发 原 PCNSL发病以中枢神经系统症状为主，很少出现发热、盗汗、体重减轻等全身 症状。所以大部分患者都是在出现中枢神经系统症状后进行检查。 章 三 第 查 筛 诊 早 155 第四章 南 指 治 诊 合 整 瘤 肿 国 中