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血液系统疾病知识点总结 血液系统疾病---贫血概述 ? 血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。 ? ? ? 国外一般都以1972年WHO制订的诊断标准为基础，即在海平面地区,Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到<6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。应注意,婴儿、儿童及妊娠妇女的血红蛋白浓度较成人低，久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高。同时在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾大及巨球蛋白血症时,血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的,但因血液被稀释,血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血;在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少,有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。因此，在判定有无贫血时,应考虑上述影响因素。 ?分类 ? ? ? 基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血(表6-2-1);按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血(表6-2-2);按骨髓红系增生情况分增生不良性贫血(如再生障碍性贫血)和增生性贫血(除再生障碍性贫血以外的贫血)等。诸种分类虽对辅助诊断和指导治疗有一定意义，但下列依据发病机制或（和）病因的分类更能反映贫血的病理本质。? ?(一)红细胞生成减少性贫血 ? ? ? 红细胞生成主要取决于三大因素:造血细胞、造血调节造血原料。造血细胞包括多能造血干细胞、髓系干祖细胞及各期红系细胞。造血调节包括细胞调节如骨髓基质细胞、淋巴细胞的影响和造血细胞本身的凋亡(程序化死亡);因子调节如干细胞因子(stemcellfactor，SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等正、负调控因子。造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构建必需的物质，如蛋白质、脂类维生素(叶酸维生素Bp等)、微量元素(铁铜、锌等)等。这些因素中的任一种发生异常都可能导致红细胞生成减少,进而发生贫血。 ? ? ? 1.造血干祖细胞异常所致贫血 ? ? ? (1)再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA):AA的发病与原发和继发的造血千祖细胞缺陷有关,是一种骨髓造血功能衰竭症(详见本篇第五章)。 ? ? ? (2)纯红细胞再生障碍性贫血( pure red cell anemia , PRCA) :PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变,进而引起的单纯红细胞减少性贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond- Blackfan综合征，系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两亚类。20世纪70年代以来,有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)、部分髓系恶性克隆性疾病相关型(如白血病前期)以及急性再生障碍危象等。根据疾病进程和患者年龄,可将PRCA分为急性型、慢性幼儿型(先天性)和慢性成人型。 ? ? ? (3)先天性红细胞生成异常性贫血( congenital dyserythropoietic anemia, CDA) :CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐性遗传型和显性遗传型。 ? (4)造血系统恶性克隆性疾病:包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。这些疾病由于多能造血干细胞或髓系千祖细胞发生了质的异常,高增生、低分化，甚至造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。 ? ? ? 2.造血调节异常所致贫血 ? ? ? (1)骨髓基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质细胞及造血微环境(也可损伤造血细胞)而影响血细胞生成，导致贫血。 ? ? ? (2)淋巴细胞功能亢进所致贫血:T细胞功能亢进可通过细胞毒性T细胞直接杀伤(穿孔素)，或(