2020颅内静脉系统血栓形成的诊断和防治.doc

2020颅内静脉系统血栓形成的诊断和防治 颅内静脉系统血栓形成属于少见的脑血管病类型，其病因和危险因素与脑动脉闭塞性疾病不同，主要与各种原因导致的血栓前状态有关；临床症状复杂多样，缺乏特征性表现；影像学检查是确立诊断的主要依据，MRI/MRV是诊断本病和随访病情变化的最佳手段。目前主要针对病因治疗和血管再通治疗，其中抗凝治疗是最重要的手段，预防方面尚缺乏公认有效的措施。 颅内静脉系统血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）是指由于多种病因引起的脑静脉窦或脑静脉血栓形成，以静脉血液回流受阻、常伴有脑脊液循环障碍、颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，仅占急性脑血管病的0.5%~1%[1]。但随着临床医生对本病的认识加深和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。与脑动脉闭塞性疾病不同，CVT发病年龄通常较小，一般无高血压、糖尿病、心脏病或高脂血症等脑血管病传统危险因素，但约85%以上的CVT患者存在一种或多种导致血液高凝状态的危险因素，如：各种遗传性或继发性血栓形成倾向（V因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷等）、妊娠、产后（包括人工流产后）或口服避孕药物、肥胖、各种其他相关药物（如激素替代治疗、肿瘤化学治疗药物、止血药等）、各种急慢性感染、血液系统疾病、自身免疫性疾病、颅内外肿瘤或颅脑外伤等，部分患者原因不明。本病的误诊或漏诊率极高，近年来已引起神经科医生的高度重视。 一、症状和体征 CVT的症状和体征主要取决于静脉（窦）血栓形成的部位、性质、范围、进展速度以及继发性脑损害的程度等因素[2]。主要表现有以下几方面。 （一）颅内高压和其他全脑损害 60%~90%的患者可出现头痛，20%左右的患者因颅内压增高，入院时即有意识障碍[3]，认知功能障碍可出现于30%以上的慢性CVT患者中[4]。 （二）局灶性脑损害 可出现单侧或双侧，或左右交替的肢体瘫痪、感觉缺失、失语或偏盲等，见于40%~60%的患者[4]。 （三）痫性发作 30%~40%的患者可有痫性发作，单纯大脑皮质静脉血栓形成时，痫性发作可作为唯一症状[4,5]。 CVT的症状体征并无特异性。因此，临床上对急性或反复发作的头痛、视物模糊、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征，以及不同程度的意识障碍或认知障碍者，均应考虑CVT的可能，并行进一步检查。 二、影像学检查 影像学检查是确诊CVT的主要手段，各医院可根据各自条件和患者的具体情况加以选择。 （一）头颅CT/CT静脉成像（CTV） CT作为神经系统最常用的检查手段之一，在CVT的诊断中发挥着重要作用，尤其在基层医院极为重要。 1．平扫CT： CVT在CT平扫时的直接征象包括：与静脉窦位置一致的高密度"条索征"（cord sign），上矢状窦血栓在冠状位图像上表现为高密度"三角征"（delta sign）。单纯皮质静脉血栓形成患者，CT扫描直接征象为位于脑表面的条索状或三角形密度增高影。后颅窝静脉窦血栓形成时，可发现位于静脉窦（横窦、乙状窦或直窦）走行部位条带状高密度血栓影。间接征象包括：弥漫的脑组织肿胀（脑回肿胀、脑沟变浅和脑室受压）、静脉性梗死和脑出血。然而，20%~30%的CVT患者头颅CT平扫无异常发现，尤其表现为单纯颅内压增高的患者，头颅CT平扫无异常发现者比例高达50%[6]。 2．CT增强扫描： CT增强扫描能显示静脉窦血栓时，管腔内对比剂充盈缺损。冠状位图像上，上矢状窦血栓可在CT增强呈典型的"空三角征"（empty triangle sign），即腔内血栓因不能被对比剂充盈而表现为缺损，周围的硬脑膜被对比剂强化而表现为高密度。与CT平扫图像显示的"条索征"或"三角征"比较，这些管腔充盈缺损则能更进一步明确CVT。皮质静脉血栓在CT增强时呈充盈缺损或不显影，同时周围可有扩张的引流静脉[6]。 3．CTV： CTV具有良好的空间分辨力，且无血流相关伪影，具有较高的敏感度和特异度，可同时显示静脉窦闭塞和窦内血栓。CT结合CTV对静脉窦血栓能做出确定诊断，可作为CVT疑似患者的重要影像学检查方法，其敏感度可达75%~100%，特异度可达81%~100%[6]。 （二）头颅MRI/磁共振静脉成像（MRV） 有多种成像系列可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓和各种继发性脑实质损害，诊断CVT的敏感度和特异度均较高，且无X线辐射，对比剂安全性好，是诊断CVT的主要影像学方法。 1．MRI常规序列： MRI常规序列可直接显示静脉腔内血栓和CVT相关脑损害，但由于发病时间不同，血栓信号表现多样。相关脑损害包括血管源性和细胞毒性脑水肿、静脉性梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血等。T1增强扫描能