最新：原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南.pdf

最新：原发性硬化性胆筐炎诊断及治疗指南 摘要 2015 年我国第一个原发性硬化性 胆管炎（ PSC ）的专家共识颁布。 近 年来 PSC 的临床研究提供了 PSC 新的研究数据和资料。 为此，中华 医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证 据进行了评估，制定了本指南。 本指南共有 PSC 推荐意见 21 条。 为 了利于鉴别 PSC 和 IgG4 相关硬化性胆管炎 （ IgG4-SC ），也附有 IgG4-SC 的 10 条推荐意见。本指南的目的是为｜｜备床 PSC 和 IgG牛叉 的诊治提供参考和指导。 － 、 概述 原发性硬化性胆管炎 （ primary sclerosing cholangitis , PSC ）是一 种多灶性胆筐狭窄和进展期肝病为特征的少见疾病。 PSC II伍床表现多 样，病程多变，在排除真他病因后， PSC 诊断主要依赖胆筐影像学和 肝脏组织病理学。 PSC 患者常合并炎症性肠病（ inflammatory bowel disease , IBD ）， 且患胆筐癌相结直肠癌风险显著增加。 目前尚无有 效治疗 PSC 的药物，肝移植是唯一有效的治疗方法。 由于治疗手段有 限， PSC 患者的阜期诊断、 评估和监测具有重要意义。 （ － ）指南涵盖的范围和目的 一 2015年我国第 个《原发性硬化性胆筐炎诊断和治疗专家共识》 一 发布。 近年来，PSC的研究进展为该病的临床诊治提供了 些新的证 据。 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织相关专家对近年 来的研究证据进行评估，在2 015年共识 意见基础上制定了本指南。 本指南涵盖的临床问题包捂：PSC的定义 、 流行病学 、 病理生理学 、 g 临床诊断、 治疗、 特殊情况处理 、 预后等问题，也包捂I G4相关硬 g 化性胆筐炎 （IG4-SC） 的诊治原则 （附件1）。 本指南旨在为我国 医务工作者在诊治时提供参考和指导， 不应作为患者诊治的强制性规 范。 医师应根据患者的具体情况、 医疗资源可及性、 患者的治疗意愿 等制定个体化合理诊疗方案。 本指南不适用于无临床医学教育背景的 普通公众。 （二）制定指南的人员和万法 参与本指南撰写的专家专业领域包括：消化病学 、 肝病学 、 风湿免 疫学 、 外科学 、 传染病学 、 病理学及循证l医 学等。 指南制定过程未征 集患者 、 医疗保险人士、 社会公众的观点及意愿。 本指南发布之前邀 请国内消化病学 、 内镜学 、 肝病学 、 免疫学、 病理学 、 影像学 、 检验 学 、 药学以及循证医学等专家进行了外部评审。 参与本指南制定的专家对2021年8月以前的 ubMed Medline P 、 、 ochrane、 Embase 等外文数据库、 中国知网 （CNKI）、 维普等中 C