肾上腺疾病的影像学诊断.ppt

肺癌患者，术前检查发现左肾上腺占位 19HU 164HU 48HU APW=[(164-48)/(164-19)]×100% =80% >60% RPW=[(164-48)/164]×100% =70.7% >40% 腺瘤！ 嗜铬细胞瘤 三联征： 心悸、头痛、大汗 三高症： 阵发性高血压、高代谢、高血糖 “六10肿瘤（six tens tumor）”： 10%肾上腺外、10%多发、10%双侧肾上腺、10%家族性/合并综合征，10%恶性、10%无功能 嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤少见类型： ① MEN ⅡA型：50%， Sipple综合征—甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进和嗜铬细胞瘤共存； ② MEN ⅡB型：90%，典型者为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和粘膜神经瘤病； ③ von Hippel-Lindau综合征：10%； ④ 神经纤维瘤病：1%～2%； ⑤ 结节性硬化症； 以上疾病并发的嗜铬细胞瘤多为恶性、多发或累及双侧肾上腺，常有家族性/遗传性，肾上腺内外发生率相近。 嗜铬细胞瘤 位于肾上腺髓质，肿瘤内常见出血、坏死和囊变； 异位嗜铬细胞瘤多发生于腹膜后中线两旁沿交感神经链分布的区域，上至颅底，下至盆底，常见部位为纵隔内、腹主动脉旁、肾门附近、肠系膜根部和膀胱等，异位嗜铬细胞瘤可多发，坏死液化相对少见，腹主动脉旁病灶常可见腹主动脉小分支供血。 嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤常较大，多不规则，与周围组织器官分界不清，瘤体内坏死、出血、囊变多见，可有片状钙化，转移好发部位依次为肝脏、肺、淋巴结、脊柱、肋骨和颅骨，部分转移可为功能性病灶； 无功能嗜铬细胞瘤常较大（>10cm)，良性膨胀生长，中心可有坏死囊变，但血儿茶酚胺水平正常，这类病变有时具有潜在功能性，当应急刺激、外力挤压和外伤时可引发症状。 嗜铬细胞瘤CT表现 常为类圆形、边界清晰的软组织密度肿块，少数为分叶状或不规则形，多数直径约3～5cm，个别可达10cm以上。平扫肿瘤密度与大小有关，肿瘤实性成分为等密度，坏死囊变区为低密度，肿瘤内出血可呈稍高密度，钙化呈高密度。增强扫描实性成分多呈明显强化，坏死囊变无明显强化，故较大嗜铬细胞瘤边缘强化常较明显，呈厚壁不规则改变，中心无明显强化的坏死囊变成分使得肿瘤呈多房性改变。 嗜铬细胞瘤CT表现 腹部CTA常可见供血动脉，部分病变可见引流静脉，术前发现肿瘤血管对于外科手术或介入栓塞治疗方案的制定有一定帮助。 嗜铬细胞瘤CT表现 70%～90%的嗜铬细胞瘤位于肾上腺区，常为单发，10%可多发，肿瘤可发生于双侧肾上腺，亦可肾上腺内外同时发生； 双侧肾上腺嗜铬细胞瘤也可同时发生坏死囊变，此时肿瘤实质强化不明显。 嗜铬细胞瘤CT表现 异位嗜铬细胞瘤可发生于交感神经链分布的各部位，多数位于肾门和腹主动脉旁，较小病变常呈类圆形，实性成分明显强化，较大病变常呈分叶状，病变内坏死较多，少数病变发生大面积坏死液化，以囊性密度为主，可伴有周边点片状钙化，增强后病灶内可见条索状强化较明显的软组织密度影； 除腹主动脉旁外，膀胱也是异位嗜铬细胞瘤好发部位之一，少见情况下可发生于肾脏。 异位嗜铬细胞瘤之众生相 异位嗜铬细胞瘤之少见部位 嗜铬细胞瘤CT表现 恶性嗜铬细胞瘤约占10%，其生长速度较快，瘤体多不规则，密度不均匀，与周围组织器官分界不清，坏死、出血及囊变发生率更高，常可同时发现转移性改变，且术后复发几率高。 右肾上腺区恶性嗜铬细胞瘤，患者既往因右肾上腺嗜铬细胞瘤行肿瘤切除术，术后半年再发高血压，穿刺病理结果示恶性嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤影像学鉴别诊断 综合诊断：临床症状&实验室检查、强化特征&APW&RPW（vs腺瘤、转移） 肾上腺周围正常组织器官结构 腹部肿物 肾上腺位于脾静脉后方，推压脾静脉向前上移位、脾向外侧及前上移位；胰尾肿物使脾静脉后移、脾外移；脾来源肿物常与腹壁贴近向前外生长，使得脾静脉向内挤压。 高血压患者，药物控制不佳，左肾上腺区占位 手术病理：副脾 查体发现胰尾区囊性占位 手术病理：嗜铬细胞瘤伴大片坏死 肾上腺皮质癌 肾上腺原发恶性肿瘤，发病率低，约为1/100万～2/100万； 男女性发病率相近，平均发病年龄为40岁； 约25%～50%肾上腺皮质癌为非功能性； 病变形态不规则或发生远处转移者——恶性； 恶性皮质癌常较大，易于较大的无功能性腺瘤相混淆，两者均可发生出血、坏死、囊变和钙化等——更常见于皮质癌。 肾上腺皮质癌的CT表现 10%为双侧受累； 较大，可达7cm～20cm，多有包膜，呈分叶状，恶性者包膜可不完整，边缘不规则； 平扫多为中等密度，中央由于坏死囊变密度常较低，若有出血则密度稍高（50HU～90HU），钙化较多见