刘春香 儿童过敏性紫癜诊治进展2013[1].12.21.pptVIP

急性肾功能不全或肾炎综合征； 肾功能正常的肾病综合症，病程>4周； 肾病综合症标准的蛋白尿（尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol），病程>4-6周（非自愈） 持续蛋白尿—尿蛋白/尿肌酐>100mg/mmol，病程>3个月，尤其是诊断不清者 肾活检指征 （国外推荐） HSPN治疗 可不予特殊治疗，但应密切监测患儿病情变化 但应密切监测患儿病情变化，建议至少随访3～5年 （A, I） 孤立性血尿或病理I级 治疗 ACEI和（或）ARB类药物有降蛋白尿的作用（A，I），建议可使用 雷公藤多甙 1mg/kg/d ，每日三次，最大剂量每日不超60 mg，疗程3～6个月，同时联合抗凝治疗（C,IIa） 治疗 孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理II a级 国外研究证据少,可参照前一级的用药 ACEI/ARB 雷公藤多甙 日本学者推荐：IIIa ：甲泼尼松龙+尿激酶冲击（MUT）或MUT+咪唑立宾 非肾病水平蛋白尿或病理II b、III a级 治疗 首先糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗 当环磷酰胺治疗效果欠佳、患儿不能耐受CTX时，可更换其他免疫抑制剂 但因这些药物在儿童中应用较少，且部分患儿亦可能产生耐药或依赖，如环孢素A，因此临床需慎重选择 肾病综合征、肾病水平蛋白尿或病理III B、IV级 治疗 临床症状重、病情进展快 采用三至四联疗法 甲强龙冲击1-2个疗程后强的松口服 环磷酰胺（或其他免疫抑制剂） 肝素+双嘧达莫（ C ,I） 病理IV、V级或急进性肾炎 治疗 除药物治疗外，近年加用血浆置换治疗 有效去除患者血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，缓解患儿病情进展（C,IIa） 病理IV、V级或急进性肾炎 治疗 抗凝剂和/或抗血小板聚集药，多为双嘧达莫5mg/kg/d，肝素1～2 mg/kg/d，以改善患儿高凝状态 有蛋白尿的患儿，无论是否合并高血压，建议用ACEI 和ARB类药物。ACEI常用制剂为苯那普利，5～10mg/d口服；ARB制剂为氯沙坦，25～50mg/d 口服（C,I） 辅助治疗 过敏性紫癜预后主要与消化道症状及肾炎有关。 近期预后与消化道症状有关。 远期预后与肾炎有关。 预后 积极控制口腔、耳鼻喉感染 行扁桃体及腺样体切除术对皮疹反复复发及紫癜性肾炎的治疗有效 避免疫苗接种 预防复发 有研究报道在随机随诊患儿中大约15-20%有肾损害，包括持续的高血压、蛋白尿或肾小球滤过滤下降 其中发展为终末期肾病的<1% 在英国，HSPN占肾替代治疗患儿的1.5% 随 访 对尿液分析正常患儿至少随访6个月 随访6个月后尿液检查无异常者很少发生长期肾损害 6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3—5年 随访 谢谢聆听！ 91%的肾损害发生在病程6周内，97%肾损害发生在病程的6个月内 * 现实情况是氯雷他定、大剂量维生素C、西咪替丁类的药物还是用，但钙剂不用。 * 有学者发现紫癜性肾炎患儿可在尿常规或尿蛋白定量尚未出现异常时，尿微量蛋白排泄已增加 * 雷公藤多甙应在考虑其副作用的前提下慎重选用。 * 过敏性紫癜患儿至少6个月以内不进行疫苗接种 * * 过敏缺乏确切证据, IgE在HSPN发病机制中的作用尚不明确 有报道嗜酸性细胞在HSPN发病中起了一定的作用。嗜酸性细胞活化可能与HSP发病有关，与IgA肾病无关 病 因 30%-50%的病人有前驱上呼吸道感染史 细菌和病毒感染是引起本病最常见原因