第8版内科学课件肥厚型心肌病教案.ppt

处理流程 * * 许多亲属症状轻微或缺如，只有行超声心动图检查时才发现。 一级亲属中约1/4可以找到形态学依据，且多数亲属病情较先证者轻。 * * * * 还有手术治疗、安装起搏器等处理手段，主要针对症状进行处理。 * 双异丙吡胺：为广谱抗心律失常药，电生理作用与奎尼丁、普鲁卡因胺相似，能抑制膜对离子的通透性，从而降低自律性，减慢传导，延长不应期，故能消除折返，产生抗心律失常作用。主要用于室主性和室性早搏及心动过速，尤其对伴有预激综合症的心动过速疗效较好。对心房纤颤和扑动有效。　　 * 肥厚型心肌病 承德医学院附属医院心内科 丁振江 * 分 类 心 肌 疾 病 特异性心肌病 原 发 性 心 肌 病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未分类 * 心肌病分类 遗传性心肌病： 肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病： 扩张型心肌病和原发限制型心肌病 获得性心肌病： 炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病 * * 定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。 * 分类 根据心室流出道有无梗阻： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病 * A 总体患病率 0.2% B 行心脏彩超人群中的患病率 0.5% C HCM患者一级亲属中发病率 1/4 流行病学 * 病因/遗传学 至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有18种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。 * 病理生理学 HCM引起血液动力学障碍的原因： 室间隔肥厚使左室流出道变窄； 收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）， ，导致左室流出道狭窄加重； 伴有二尖瓣关闭不全。 静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差≥30mmHg为有意义的梗阻。70% 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。 * HCM终末期发病机制假设 功能改变： 心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低； 舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。 * 病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 * 组织学标本： 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色） 肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。 * 临床表现-症状 劳力性呼吸困难， 90% 劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状 晕厥：1/3 猝死：4%-6% * 晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少 心律失常 * 临床表现-体征 心脏轻度扩大 第四心音 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱 * 心室内压差变化与杂音强度的关系 杂音 备注 室内压差增加 屏气试验（用力时） 增强 前、后负荷减小 立位 增强 前、负荷减小 洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强 硝酸甘油 增强 前后负荷减小 异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小 室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加 室内压差减小 下蹲 减弱 前、后负荷增加 去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加 Β受体阻滞剂