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肾病综合征 (NS) 广东省人民医院肾内科 李如恒 一、概述 l NS是由多种肾脏病理损害所致的严重 蛋白尿，是肾小球疾病中的一组临床症 候群。 l定义： 蛋白尿≧3.5g/d 低蛋白血症≦30g/l 水肿 主要条件 高脂血症 l l l l 难治性NS 1、合并明显血尿和/或高血压/或贫血及肾功能 减退的NS，对激素抵抗，病理上多为重症 IgAN 、FsGS 、MN 、MPGN和RPGN等。 2、对激素敏感的NS，病理上多为MCD 、 IgMN和轻度IgAN等，由于合并感染、高凝 血栓栓塞形成，或由于某种原因致肾小管间 质损害，转化为难冶性NS。 重症NS 1、蛋白尿>5g/d 2、血清白蛋白<20g/L.。 l 3 、严重全身性水肿。 l 4、高脂血症(>=正常值的1.5倍。 5 、C <50ml/min。 cr l 6 、常伴有严重高血压、左心衰、严重感染等 并发症。 二、临床与病理 病理诊断 1、微小病变性肾病(MCD) 2、膜性肾病(MN) 3、系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)( MPGN) l 4、局灶节段性肾小球硬化症(FsGs) l 5、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) l MsPGN——IgAN最常见的病理类型 ( 一) MCD l 1 、 单纯性NS，多见于幼儿。 l 2 、 浮肿，重者有体腔积液，蛋白尿可达10g/日以上。 l 3 、 血浆白蛋白明显 ↓ ，可达10g/L以下，伴严重高脂血 症。 l 4 、 可伴肾前性少尿、氮质血症及特发性ATN，肾小管 损害，合并感染，血栓栓塞。 l 5 、 以自行缓解及反复发作为特点。 l 6 、 成人(包括中老年人)特点。 • 1) 起病以潜袭型为主。 • 2) 常伴镜下血尿及高血压。 • 3) 肾功损害发生率高、恢复缓慢。 • 4) 对强的松反应缓慢。 • 6) 中老年起病注意除外继发于恶性肿瘤。 难治性NS l 1 、激素冶疗常复发。 l2 、激素依赖。 l3、激素无效 l4、伴有不同程度并发症 MCD治 疗 l完全缓解率80.4%，部分缓解10. 1%,复发 率31—76%。 l标准疗程强的松冶疗。 l复发者+免疫抑制剂或者细胞毒药物。 l成人MCD有可能是MCD 、MsPGN 、FsGs 同一病理类型的不同阶段，反复复发 MCD难免发展为FsGs。 (三) MPGN 1、常见少年及儿童 2、蛋白尿及血尿同时存在 3 、50%以上可有大量蛋白尿 4、持续镜下血尿，可呈发作性肉眼血尿 5 、有新月体形成， 2年内发生肾功能不全 6 、80%-90%伴有高血压， 50%伴有肾功能下降，呈急 性或慢性 l 治疗 各种疗法效果欠满意 l 标准激素治疗后，长程隔日维持量可能有帮助 l 抗凝及抗血小板凝聚药可能有且于肾功能稳定 MSPGN 治疗： 完全缓解50%，部分缓解27.5% (1)轻度MSPGN与MCD在光镜下难以鉴别。 (2)治疗无效应疑FsGs (3)表现为NS应用激素治疗 三、并发症 1、感染(主要因素) 2、高凝状态和静脉血栓形成 3、急性肾衰(是NS最严重并发症) 4、肾小肾功能 ↓ 5、营养不良 四、治疗 (一) NS治疗目的 l 1、减少或消除蛋白尿 l 2、对症治疗以减少近期及远期并发症 l 3、保护肾功能，减缓肾功能恶化 四、治疗 l (二) 一般处理 l 1 、 休息 重症NS时以卧床以主，但应适度活动以减 少血栓合并症。 l 2、饮食与营养 1)蛋白质摄入，根据病情制定饮食 a: NS 极期(严重低蛋白血症、血浆蛋白 <20g/L ，大量蛋白尿 >10g/d适当增加蛋白质饮食，蛋白质1.2- 1.5g/kg.D+ACEI。 b:一般NS,推荐用0.8- 1.0g/kg.d蛋白质(其中动物蛋白占2/3,植物 蛋白占有1/3),有统计每天摄入30-50g大豆蛋白有显著降脂作 用。 c:伴肾功能不全的NS建议用低蛋白饮食0.6-0.8g/kg.d,+必要氨基 酸或а-酮酸0. 1-0.2g/kg.d。 2)脂质摄入 NS脂质代谢紊乱,高脂血症加重蛋白尿和肾小球损害,而纠 正脂质代谢紊乱,可使蛋白尿 ↓, 肾功能改善,血中白蛋白和总 蛋白浓度 ↑,采用少油低胆固醇饮食,脂肪总量为50-70g/d,占 总热能20%以下。 l 饮食与营养 l 3)足够热量 为使蛋白质充分利用 , 避免氨基酸氧化 , 应供足够热 能,建议35kcal/kg.d,肥胖者适当降低。 l 4)减少钠离子