原发性肾小球肾炎课件.pptx

原性小球炎 1 肾脏疾病 2 肾小球疾病概述 临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不基本病因：原发性 继发性 感染性：乙肝相关性肾炎免疫性：SLE 代谢性：糖尿病 遗传性 3 肾小球疾病概述 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合症 4 原发性肾小球疾病的临床分类： 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功 原发性肾小球疾病的病理分类 一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主的 MesPGN 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，Ⅰ、Ⅲ型） 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病 5 肾小球疾病 临床和病理 6 肾小球疾病概述-发病机制 免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成细胞免疫： 炎症反应：炎症细胞；炎症介质非免疫因素：高血压 蛋白尿高血脂 7 肾小球疾病概述- 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 8 相差显微镜检查红细胞形态 均一性 不均一性 9 慢性肾小球肾 10 定义 简称慢性肾炎，病程迁延，可有一个相当长的无症状尿异常期 蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能损害为主要临床表现 占我国慢性肾衰病因的首位 11 病理 任何一种病理类型的肾小球肾炎临床上都可表现为慢性肾炎，常见病理类型有： 系膜增殖性肾炎（最常见） IgA肾病 非IgA沉积为主的 MesPGN 局灶性节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增生性肾炎 12 13 14 15 16 17 18 19 临床表现 青壮年多见，起病隐匿，发展缓慢，病程长， >1年至数十年。 主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。后期贫血和 尿毒症症状 少数病例在整个病程无明显症状，直至出现贫血和尿毒症症状为首发症状。 慢性肾炎有急性加重的可能 20 诊断 尿检异常 蛋白尿 血尿 可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全 肾脏B超 肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治疗方案、判断预后都有重要意义 21 鉴别诊断 隐匿性肾小球肾炎 高血压肾损害 急性肾炎 遗传性肾炎 狼疮性肾炎 22 慢性肾炎 高血压 高血压 肾损害 发病年龄 青壮年多见 >40岁 肾炎在先或 肾炎在先 高血压在先 高血压在先 蛋白尿、血尿 较重 较轻 心、脑、眼底血管硬化 较轻 较重 家族史 无 常有 与原发性高血压肾损害鉴别 23 治疗 一、一般治疗 避免过劳、受凉，预防感染勿使用肾毒性药物 饮食注意 明显浮肿、高血压限盐（2－3g/日） 出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日） 二、病因治疗 ACEI和ARB 扁桃体切除 糖皮质激素 细胞毒药物 24 IgA肾病（Berger氏病，1969年） 免疫病理学诊断名称, 典型的免疫病理表现：肾球系膜区颗粒性IgA沉积为主 诊断：靠肾活检 流行病学 典型临床表现 预后：良性 ？ 恶性？ 25 定义 免疫病理学分类名称 典型病理表现： IgA C3 26 IgA 肾病 是肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病 是肾小球源性血尿最常见病因 在亚洲最常见，占肾活检的30%－40% 男:女＝2～6:1 分为原发性、继发性和家族性 预后：10年约10～20％的患者进入尿毒症 27 27 Renal Biopsy 28 □ 起病前多有感染：上呼吸道、消化道 □ 全身症状：乏力、疲劳、肌肉疼痛、发热、腰痛 □ 肉眼血尿：40%-50% 可于感染后72小时内出现发作性肉眼血尿 镜下血尿：30%-40% 肾病综合征：30% 29 29 IgA 肾病的临床表现 隐匿性肾炎型. 无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型 反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿 肾病综合症型 I型 II型 慢性肾炎型； 恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型； 急进性肾炎型； IgA肾病临床分型 30 根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准） 31 Ⅰ级：轻微损伤（光镜表现正常）； Ⅱ级：轻度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个； Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变 Ⅳ级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新月体，小管间质改变明显； Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重的间质纤维化。 治疗方案 年龄、婚育状况 肾功能 根据24小时尿蛋白 肾脏病理分级 32