原创力文档- 1、本文档共8页，可阅读全部内容。
- 2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 6、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
* 法乐氏四联症 Tetralogy of Fallot 法乐氏（Etienne Fallot，1888）四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心室肥厚等4种病变，发病率约占先心病的11%～13%,是最常见的紫绀型先天性心脏病 胚胎发育过程中，肺动脉圆锥部发育不全造成漏斗部室间隔位置发育异常，产生非限制性漏斗部室间隔缺损和主动脉骑跨两种基本解剖异常 常合并右为主动脉弓（25%）、永存左上腔静脉房（11%）、冠状动脉异常起源（5%）和心内膜垫缺损等其它心脏畸形。合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时,称为法乐氏五联症 病理解剖 （1）室间隔缺损 对位不良型非限制性漏斗部室间隔缺损缺损，可累及膜部，缺损大小 通常大于主动脉口面积 （2）主动脉骑跨 升主动脉扩张，向右前方移位，骑跨在左右心室（室间隔缺损）之上， 前壁与室间隔不能对位在一条线上，后壁与二尖瓣前叶纤维性连接 （3）右心室流出道狭窄 单纯漏斗部狭窄 30% a 漏斗部近端（肌束、隔膜、局限性肥厚）局限性狭窄 b 漏斗部ni漫性狭窄 漏斗部并肺动脉瓣狭窄 55% 二叶瓣、单叶瓣、三叶交界处融合 肺动脉瓣闭锁 15% 肺动脉瓣缺如 5% 左右肺动脉狭窄、左肺动脉缺如 （4）右心室心肌肥厚 血流动力学 （1）右心室流出道狭窄 a 右心室压力负荷增加→右心室心肌肥厚、右心房扩大 b 肺血流量减少→左心房左心室发育不良、变小 （2）心室水平右向左分流为主的双向分流→患者紫绀 a 主动脉骑跨→右心室血液分流入主动脉 b 非限制性室缺→心室水平右向左分流为主的双向分流 法四患者的血液分流主要决定于右心室流出道的狭窄程度。 狭窄越重，右 向左分流量越大，紫绀越明显。反之，狭窄程 度轻，肺动脉瓣口阻力小于主动脉瓣口阻力，出现左向右为主 分流，患者可以无紫绀（无紫绀型法四） 法乐氏四联症 二维超声 胸骨旁左心室长轴切面 显示主动脉明显扩张并骑跨、主动脉瓣下室间隔大缺损和右心室前壁心肌显著肥厚 超声表现 法乐氏四联症 二维超声 胸骨旁大血管短轴切面 显示漏斗部间隔前移导致的肺动脉瓣下漏斗部狭窄和室间隔缺损 法乐氏四联症术后 胸骨旁左心室长轴和大血管短轴切面 彩色多普勒成像 显示室间隔缺损补片边缘左向右残余分流。连续波多普勒频谱显示左向右残余分流峰值速度5m/s. 连续波多普勒记录右心室流出道血流速度频谱，显示肺动脉瓣口存在轻度残余狭窄，峰值压差为30 mmHg，未见明显反流 超声诊断要点 1.明确室间隔缺损位置、大小和分流以及主动脉骑跨程度 胸骨旁左心室长轴切面为最佳显示切面，用以确定是否存在室间 隔缺损以及主动脉骑跨的程度，短轴切面用以测定室缺大小 2.明确右心室流出道-肺动脉狭窄严重性及其程度 胸骨旁大血管短轴切面和右心室流出道长轴切面用以评价右心室 流出道、肺动脉瓣环和瓣叶、肺动脉及其左右分支等多个水平的 狭窄情况 3.明确主动脉弓走行位置 4.明确左右冠状动脉起源以除外左前降支起源于右冠状动脉 5.明确肺血侧枝来源 肺动脉闭锁是法乐氏四联症最严重情况，此时肺血供应依赖于体- 肺循环之间的侧支血管和未闭动脉导管 6.除外其他心内畸形 *
文档评论（0）