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马蹄肾患者的健康指导 一、马蹄肾的基础知识 马蹄肾是先天性疾病吗？ 马蹄肾是最常见的肾融合先天性畸形，此类患者两侧肾脏在中线通过肾实质或纤维组织形成的峡部相连，相连部位多为下极。通常连接的峡部是由有血供的肾实质组成，偶尔只是由一些纤维组织将两肾连接起来。其多位于第3腰椎或第4腰椎水平，有时甚至在盆腔内，位于膀胱后。该病由Decarpi在1521年进行尸检中首次发现，Botallo（1564年）做了全面描述并示以图解，Morgagni（1820年）报道了第一例有并发症的马蹄肾患者。 马蹄肾发生在胚胎早期，由于在妊娠第4～6周时双侧后肾胚相距较近，此时受到任何干扰都会导致肾脏的下极相连形成马蹄肾。 马蹄肾的病因是什么？ 在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或骼动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何，肾脏的融合总发生在旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。 马蹄肾患者是否会有其他组织的畸形？ 马蹄肾可以单独发生，也可以与其他泌尿、生殖系统畸形同时发生。部分有多发生殖器畸形的新生儿也同时有马蹄肾。因此，马蹄肾患者应积极检查泌尿、生殖系统，心血管系统，骨骼、神经系统等，寻找原发畸形的病灶。 马蹄肾患者有哪些临床表现？ 超过一半的马蹄肾患者没有任何症状，多数在尸检时才发现畸形的存在。除了可能发生的腹部肿块外，马蹄肾常无自身特有的症状，临床上的表现是非特异性的：表现多为尿路梗阻、结石或尿路感染等症状，也会有下腹痛，或与消化性溃疡、胆石症或阑尾炎类似的胃肠道症状出现。 患者因神经丛、血液循环或输尿管受压迫才会出现临床症状：有上腹部、脐部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系症状，如慢性肾炎、肾孟肾炎、肾积水和结石等。如果肾盂输尿管连接部梗阻，则会出现严重的肾积水。 体征：体格检查通常为阴性，除非可触及异常位置的肾脏肿块。对马蹄肾者，有可能在低位腰椎前触及包块（峡部）。在交叉异位病例中，可于胁腹部或下腹部触及一包块。 马蹄肾患者如何配合术前检查？ 马蹄肾患者往往是因为其他原因行腹部B超或尿路造影中偶尔发现。围产期B超检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断。对于有临床症状的马蹄肾患者需要完善以下术前检查。 1）尿路平片及造影：根据两侧肾影靠近脊椎及低位，长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑为马蹄肾，有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断，最明显的征象是肾下盏指向中线，肾盂肾盏长轴上端向外、下端向内呈倒“八”字形，输尿管向中线靠近。 2）B超检查：可清楚显示两肾下极相连，横过下腔静脉和腹主动脉前方。 3）CT检查：可直接显示两肾下极融合部，即峡部横过主动脉前方，且由于肾旋转不良，肾盏位于肾前方，输尿管越过峡部两侧前方下行，但马蹄肾位置一般较低，需扫描到较低位置才能确定诊断。 4）肾核素ECT检查：可了解峡部有无肾实质组织。 5）腹主动脉血管造影检查：对决定手术方式有很大帮助。 马蹄肾需要手术治疗吗？ 无症状及并发症者一般不必治疗。定期随访。 有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解、峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形术。 有合并症者则需要根据具体情况处理，若肾盂输尿管连接部梗阻，则做肾盂输尿管成形术；若有膀胱输尿管反流，则行膀胱输尿管再植吻合术。 马蹄肾已很少做单纯峡部切开的手术，因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。 马蹄肾合并的肾结石在选择体外冲击波碎石时必须注意观察结石碎片排出的情况，可以嘱患者采用不同的体位来促进结石碎片的排出。 二、术前健康指导 马蹄肾术前饮食应注意什么？ 马蹄肾术前饮食应注意少盐、少植物蛋白、少油腻的物质，避免增加肾脏的负担。应给予粗粮、优质蛋白质，保证每日水果和蔬菜的摄入。 马蹄肾患者术前休息与活动要注意哪些？ 术前避免劳累，术前一晚保证充足睡眠。配合完成术前检查。肠道准备：术前一晚常规大量不保留灌肠1次，术前12h禁食、4～6h禁饮。 马蹄肾患者术前心理护理应如何进行？ 患者因先天性畸形，担心预后，对医院环境陌生，易产生焦虑、恐惧心理。术前应积极沟通，了解手术方式，选择合适的治疗方法。手术方式有马蹄肾切除术、经皮肾镜马蹄肾取石术、马蹄肾峡部分离+肾盂输尿管连接部成形术。 三、术后健康指导 马蹄肾患者术后需要留置引流管吗？ 术后会根据病情留置肾造瘘管、血浆引流管、导尿管等，严密观察引流液的颜色、性状、量的变化。早期血浆管引流液颜色鲜红且每小时引流量大于100mL时，应警惕出血的可能；术后3～5日，若血浆管引流液呈尿样液体，往往提示漏尿的发生，此时应保持血浆引流管、导尿管的引流通畅，静脉补充营养，适当延长血浆引流管、导尿管的留置时间。保持伤口敷料及皮肤的清洁、干燥。 马蹄