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LOGO原发性胆汁性肝硬化Primary Biliary Cirrhosis （PBC）——指南与进展
概述v一种原因不明的慢性炎性胆汁淤积性肝病v一种原因不明的主要由T细胞介导的慢性肝内微胆管破坏性炎症v一种小叶间和叶间隔肝内胆管的慢性炎症性病变v自身免疫有关v小叶间破坏呈不可逆进行性进展v80%-90%为女性v84%伴有肝外自身免疫性综合征2
发现史v 1826年，Rayer发表了第一篇有关黄瘤发生在中年妇女身上的文章。v 1851年，Addison和Gall观察到了皮肤的结节性黄瘤和肝脏病理的相关性。v Virchon是第一位描述这些皮肤损害和胆汁郁积和肝硬化的相关性。v 在1876年，
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