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多发性肌炎皮肌炎演示文稿 现在是1页\一共有30页\编辑于星期四 优选多发性肌炎皮肌炎Ppt 现在是2页\一共有30页\编辑于星期四 概念 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。 现在是3页\一共有30页\编辑于星期四 原发性炎性肌病分为以下五型 Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎合并肿瘤 Ⅳ 儿童性肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 现在是4页\一共有30页\编辑于星期四 病因与发病机制 遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病 现在是5页\一共有30页\编辑于星期四 遗传因素 HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8 HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关 现在是6页\一共有30页\编辑于星期四 病毒 副粘液病毒 柯萨奇病毒A 现在是7页\一共有30页\编辑于星期四 免疫失调 抗合成酶抗体： 抗JO-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体 抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体 现在是8页\一共有30页\编辑于星期四 病理 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。 现在是9页\一共有30页\编辑于星期四 临床表现 多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率为0.5～8.4/百万人，男女比例为1：2。 发病年龄呈双峰型，前峰10～14岁，后峰50岁左右。 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。 现在是10页\一共有30页\编辑于星期四 多发性肌炎（PM） 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。 呼吸肌受累出现呼吸困难。 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。 现在是11页\一共有30页\编辑于星期四 皮肌炎（DM） 除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。 特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（Gottron）征。 此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。 现在是12页\一共有30页\编辑于星期四 一般情况 乏力 不适 体重减轻 声嘶 肢端血管痉挛征 现在是13页\一共有30页\编辑于星期四 骨骼肌 肌无力 疼痛 压痛 萎缩性关节痛 关节炎 现在是14页\一共有30页\编辑于星期四 皮肤 Gottron’s丘疹； 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）； 眶周的水肿性暗紫红色斑； 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）； 梗塞及溃疡性脉管炎； 皮下钙化； 光敏感； 手指区毛细血管病变； 皮下炎症（皮脂膜炎）； 现在是15页\一共有30页\编辑于星期四 胃肠道 吞咽困难 返流 结肠功能紊乱 鼻返流 现在是16页\一共有30页\编辑于星期四 肺脏 由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全； 吸入性肺炎； 5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化； 现在是17页\一共有30页\编辑于星期四 心脏 心律紊乱 心肌炎 肌无力性心功能不全肺瘀血 现在是18页\一共有30页\编辑于星期四 多发性肌炎/皮肌炎 实验室检查 现在是19页\一共有30页\编辑于星期四 实验室检查 1. 血Rt：WBC升高 2. 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA升高 3. 自身抗体 现在是20页\一共有30页\编辑于星期四 肌电图 典型的改变： 1.小振幅，短时多相电位； 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。 现在是21页\一共有30页\编辑于星期四