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肺囊肿性病例分析 第1页，共29页。 第2页，共29页。 第3页，共29页。 概述 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。 50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤 约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病 常被误诊 第4页，共29页。 病因及发病机制 目前认为LAM与雌激素有一定相关性 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统不平衡 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用 第5页，共29页。 临床表现 气短：细支气管壁平滑肌增生 ? 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 、破裂 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤 第6页，共29页。 病 理 淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生 弥漫性终末气腔扩张的囊肿 组织内可见含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲 增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性 部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达 第7页，共29页。 诊断标准 诊断需要组织活检和/或结合病史与胸部HRCT 平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性 第8页，共29页。 LAMCT表现 双肺多发囊腔 双肺网格状改变 双肺斑片状密度增高影 乳糜性胸水 肺外表现 肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤 第9页，共29页。 一、双肺多发囊腔 双肺分布弥漫的囊状影 直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm 囊壁间组织相对正常 血管位于囊腔周围 第10页，共29页。 囊腔形成机制 细支气管壁平滑肌细胞增生 ? 小气道狭窄? 空气潴留? 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚?形成薄壁囊腔 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白 ? 肺泡壁破坏融合成囊腔 第11页，共29页。 第12页，共29页。 LAM分度 轻度：囊腔范围 < 30%； 中度：囊腔范围 30% - 60%； 重度：囊腔范围 >60% 第13页，共29页。 二、双肺网格状改变 由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变 第14页，共29页。 三、双肺斑片状密度增高影 肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚 第15页，共29页。 四、乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到 通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常 第16页，共29页。 五、肺外表现 肺内病变越严重合并腹部病变可能性越大 肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤 第17页，共29页。 第18页，共29页。 鉴别诊断 一、小叶中心性肺气肿 二、囊状支气管扩张 三、郎汉斯细胞组织细胞增多症 四、淋巴细胞间质性肺炎 五、蜂窝 第19页，共29页。 一、肺气肿 小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，病变位于小叶中心。 CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，5-10mm之间，部分融合。HRCT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。 第20页，共29页。 第21页，共29页。 二、囊状支气管扩张 支气管扩张 囊状支气管扩张的多发含气囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较少,壁较厚,有时可见液平 第22页，共29页。 囊状支气管扩张 第23页，共29页。 三、郎汉斯细胞组织细胞增多症 不明原因罕见的肉芽肿性疾病 发生于任何器官，最常发生于肺 HRCT表现： 多发结节及囊肿 囊壁厚薄不均 第24页，共29页。 * * 表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。1937 年Von Stossel 报告首例，主要发生在育龄期妇女。主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。阻塞性通气功能障碍（3例），病理：多发的数毫米至数厘米的肺大疱，镜下可见平滑肌增生 免疫组化：平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性（4例）,黑瘤杂交的单克隆抗体（HMB-45）阳性（4例）,1例雌激素受体(ER)阳性，3例孕激素受体(PR)阳性 气胸：发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生 乳糜胸/腹液：约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液 特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准。特征性肺HRCT表现及与