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妊娠相关性血栓性微血管病〔2021年版〕
一、妊娠相关性血栓性微血管病临床路径标准住院流程
〔一〕适用对象。
第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病〔ICD-10:N17〕
〔二〕诊断依据。
根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》 和《临床技术操作标准-肾脏病学分册》进行诊断,与妊娠相关的TMA,TMA的诊断须符合以下标准:
1. 微血管病性溶血性贫血;血红蛋白Hb<100 g/L;
2. 外周血涂片显微镜下有红细胞碎片;
3. Coombs试验阴性;
4. 乳酸脱氢酶LDH 升高>460 U/L
4. 血小板计数<150 × 109/L;
5. 急性肾损伤。
〔三〕医治方案的选择。
根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作标准-肾脏病学分册》进行医治。
1. 血浆疗法:血浆置换及定期血浆输注医治;
2. 免疫抑制医治:如因抗补体调节蛋白抗体引起的HUS,可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂,其它如利妥昔单抗〔抗CD20单克隆抗体〕等
3.透析医治:内科保守医治无效或经评估估计无效的严峻水、电解质、酸碱紊乱,氮质血症〔具体替代医治方案根据病情决定〕。
4. 其它:抗C5单抗〔依库利单抗,Eculizumab〕医治产后HUS有成功的报道,但因费用极为昂贵,在特别人群中使用的平安性还有待于进一步证实。
〔四〕标准住院日7-21天。
〔五〕进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:N17疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特别处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
〔六〕住院后7-21天〔指工作日〕。
1.必需的检查工程:
〔1〕血常规〔嗜酸细胞+网织红细胞计数〕、尿常规、大便常规;
〔2〕肝肾功能、电解质〔包含钙、磷、镁、HCO3-或CO2CP〕、血糖、血型、感染性疾病筛查〔乙型、丙型、HIV、梅毒等〕、凝血功能、血气分析、免疫指标〔ANA谱、ANCA、 抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH〕;
〔3〕24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水去除率;
〔4〕腹部超声、胸片、心电图。
〔5〕外周血涂片,乳酸脱氢酶,Coombs试验
2.根据患者病情,必要时检查:
〔1〕ADAMTS13,抗ADAMTS13抗体,H因子,抗H因子抗体
〔2〕肾脏穿刺活检等。
二、妊娠相关性血栓性微血管病的诊断临床路径表单
适用对象:第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病〔ICD-10:N17〕
住院完成妊娠相关性血栓性微血管病的诊断、确定医治方案
患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 标准住院日7-21天
时间
住院第1天
住院第2天
主
要
诊
疗
工
作
询问病史及体格检查
完成病历书写
上级医师查房
及时处理各种临床危重情况〔如严峻水、电解质、酸碱失衡等〕
初步确定是否需要肾脏替代,并制订诊疗方案
向患方交待病情
上级医师查房
完成必要的相关科室会诊
确定是否需要肾活检
签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等〔根据情况〕
观察病情变化,及时与患方沟通
对症支持医治
重
点
医
嘱
长期医嘱:
肾脏病护理常规
一级或二级护理
优质蛋白饮食
记出入液量
临时医嘱:
急查肾功能和电解质,必要时血气分析
血常规〔嗜酸和网织细胞计数〕、尿常规、大便常规
肝肾功能、电解质、血糖、血型、凝血功能、血气分析析、免疫指标、外周血涂片,乳酸脱氢酶,Coombs试验
24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水去除率
超声、胸片、心电图
双肾超声检查
长期医嘱:
肾脏病护理常规
一级或二级护理
患者既往根底用药
记出入量
药物医治
临时医嘱:
开具血浆置换医嘱〔根据情况〕
开具肾脏替代医嘱〔根据情况〕
监测肾功能、电解质
其他特别医嘱
必要时查ADAMTS13,抗ADAMTS13抗体,H因子,抗H因子抗体等
主要护理
工作
入院宣教
介绍病房环境、设施和设备
入院护理评估
宣教
病情变异记录
□无 □有,原因:
□无 □有,原因:
护士
签名
医师
签名
时间
住院第3-6天
住院第7-21天
〔出院日〕
主
要
诊
疗
工
作
继续对症支持医治
必要时肾脏穿刺
必要时使用其他药物等
必要时继续肾脏替代医治,每次医治前后评估是否可停止
肾外合并症、并发症的医治
上级医师查房,评估一般情况、肾功能,明
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