系统系硬化症.pptx

系统系硬化症 ;流行病学 北欧和日本患病率和发病率均较低,而南欧、北美以及澳大利亚较高 女性发病率高于男性 亚裔美国患者与白人患者相比发病年龄更轻,且 2/3 的亚裔患者为 lcSSc,而绝大部分白人患者为 dcSSc。;SSc的发病机制:血管病、炎症和纤维化; 临 床 表 现;雷诺现象(Raynaud Phenomenon);面具脸;皮肤改变;泛发性硬斑病(generalized morphea);呼吸系统;肺动脉高压(PAH);心血管系统;消化系统;肾脏受累;肾危象(Sclerosis Crisis);骨关节;肌肉;神经系统;神经系统;CREST综合征;22;常规检查;免疫学检查;系统性硬皮病患者有一些标志性抗体 抗Scl-70抗体(抗拓扑异构酶I型抗体),阳性率为20-40％ 与皮肤弥漫性SSc紧密相关,与末端指(趾)缺血、肺间质纤维化相关联。 抗着丝点抗体 (anticentromere antibodies, ACA)是CREST综合征的标志性抗体,阳性率约为70％ 与性别(女性)、钙质沉着、毛细血管扩张、胆汁性肝硬化及局限性皮肤SSc相关联,与指(趾)末端缺血、关节炎或肺间质纤维化呈明显负相关,提示预后好。 ;抗RNA多聚酶III抗体(ARA),在Scl-70和ACA阴性患者中阳性率为20％ 提示从雷诺发展到脏器损害进展迅速。 脑钠肽 (BNP) ,筛查PAH。 ;自身抗体的主要靶点; 诊 断; 1980年美国风湿病学会诊断标准 (一)主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧 硬,不易提起。 (二)次要指标 (1)硬皮指:上述皮肤改变仅限于手指; (2)指端下凹性结疤或指垫变薄:由于缺血指端有下陷区,指垫组织丧失; (3)下肺纤维化:无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 ;≥9分的患者为明确的SSc ;2013 ACR/EULAR标准;系统性硬化症的分类:皮肤受累范围;分类标准:;;Shand L, et al、 Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31、;CREST综合症:;甲床微循环检查的重要性;;增大(巨大)毛细血管和出血点偶见,毛细血管无减少,无分杈毛细血管;M Cutolo et al、 J Rheumatol 2000;27:155-60、; ;系统性硬化症临床表型;SSC相关的器官并发症;SSc相关ILD的早期表现;Rheumatology 2012;51硬皮病病人出现手指侵蚀性关节炎及鹅颈样畸形;针对炎症表现的治疗:如肌炎、间质性肺炎、心包积液、关节炎、皮肤肿胀期(激素+免疫抑制剂) 针对血管病变的治疗:雷诺现象、PAH、肾危象(抗血小板、抗凝、ACEI、扩血管药) 针对皮肤病变的治疗:肿胀期(同炎症治疗)、增厚期(青霉胺、秋水仙碱)、萎缩期(对症);糖皮质激素 ;SSc合并肺动脉高压时:主要治疗的是基础疾病 皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚不清,早期估计有效 皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等;糖皮质激素及免疫抑制剂:合理应用！;CTD-PAH的靶向治疗新策略: 目标:功能(非肺动脉压);国内靶向药物治疗; 抗凝治疗 ; SSc合并间质性肺疾病的治疗;感谢您的聆听！