内科学课件：26 再生障碍性贫血.ppt

* ３.MDS 病态造血细胞 染色体核型异常（常见） ４.自身抗体介导的全血细胞减少 Evans综合征 免疫相关性全血细胞减少 * ５.急性造血功能停滞 各种原因使全血细胞突然减少,具自限性 ６.低增生性急性白血病 早期无肝、脾、淋巴结肿大 骨髓中原始细胞、早幼细胞多见 染色体 t (15;17)、PML－RARa基因（＋） ７.恶性组织细胞病 高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大， 　　　黄疸，出血 全血细胞减少，多部位骨穿可找到异常组织细胞。 * 鉴别诊断应做的检查： 再生障碍性贫血治疗 * 综合治疗：包括支持对症治疗、促进骨髓造血功能恢复的各种措施。 病因治疗 早期治疗 分型治疗 * 支持及对症治疗 贫血：输血指征。尽量避免长期反复输血，减少同种免疫输血反应和血色病； 出血：血小板<20×109/L，输注血小板悬液； 感染：进行可疑部位的培养药敏，同时予经验性治疗 * 免疫抑制治疗 （1）ALG／ATG ,皮试 马 ALG 10～15mg/kg/d×5天 兔 ATG 3～5mg/kg/d×5天 　注：静滴ATG宜慢，维持滴12 ～16小时，可与环胞素联合，有效率70％， 　副作用过敏反应、血清病、血小板减少 　 （2）环孢素A（cyclosporin A） 6mg/kg/d 　　血浓度300-500ug/l,有效率50-60％ 注意肝、肾损害，及时调整剂量 （3）CTX；CD3单克隆抗体；甲基泼尼松龙等 * 促进造血治疗 （1）雄激素治疗：康力龙（stanozolol）2mg tid 安雄 40mg tid （2）造血生长因子（免疫抑制治疗后）： 　　　　　特别适用于SAA EPO 不做推荐 　　　　G-CSF/GM-CSF不做推荐 　　　　严重感染应用抗生素/抗真菌药物，无效推荐短期应用 　　　　G-CSF 5ug/kg/d，　一周无效则停用。 （3）造血干细胞移植 （4）中药治疗 * Guideline for SAA * Guidelin for NSAA * 治疗进展 麦考酚吗乙酯（MMF），他克莫司（FK506） 抗T淋巴细胞单克隆抗体（McAb-T）：近年来国内报告用CD3、CD8等McAb-T治疗SAA，临床治疗显著，总有效率79.2%。 * 预后 影响因素：疾病分型、患者年龄及治疗早晚决定 重型再障：既往死亡率达９０％以上，近10年SAA预后 明显改善，但仍1/3死于原因为脑出血和严重感染 非重型再障：治疗后约２／３的患者病情缓解，但仍 　　　　　有不少患者病情迁延不愈少数进展为SAA * 思考题 再障的血象、骨髓象特点是什么？ 再障的发病机制 再障的诊断及分型诊断、鉴别诊断 再障的治疗 再生障碍性贫血 aplastic anemia，AA * 历史 1888年：Ehrlich首先报道一青年女性，严重贫血、白细胞减少、发热、牙龈溃疡和月经过多。死检骨髓为黄色脂肪髓。 1904年：Chauffard提出AA的名称。 1934年：认识AA是一种独立的疾病。 * 定　义 原发骨髓造血功能衰竭症 全血细胞减少 贫血、出血、感染综合征 免疫抑制剂治疗有效 * 流行病学 欧美：0.47-1.37/10万人口 日本：1.47-2.40/10万人口 中国：0.74/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异 * 病因 病因不明，可能为： 化学因素 药物：与剂量有关（如各种抗癌药物） 与剂量无关（氯霉素、保泰松等） 化学毒物：苯、砷、染发剂等 物理因素：各种电离辐射，如X射线、γ射线 生物因素：多种病毒感染，如肝炎相关性再障（HAAA） * 分 类 据病因可分为遗传性和获得性： 遗传性：Fanconi贫血、 家族性增生低下性贫血 胰腺功能不全性AA 获得性：无诱因—原发性 有诱因—继发性如肝炎 病毒 * 发病机制 * * 1.造血干细胞缺陷： CD34+细胞及长期培养起始细胞（LTCIC）明显减少或缺如 2.