亚急性联合变性的MRI诊断讲义.ppt

鉴别诊断：多发性硬化 病变位置： 颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布 临床症状： 有明显的缓解复发交替病史 亚急性联合变性的MRI诊断 内 容 概念 解剖基础 病因及发病机制 临床表现 病理改变 MRI诊断 鉴别诊断 预后 概 念 脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration, SCD) 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症 SCD 发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害 常伴贫血 SCD解剖基础 脊髓 灰质 白质 前索 侧索 后索 白质 前索 侧索 皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束 脊髓小脑 前后束 脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束 后索 薄束 楔束 后索（薄束、楔束 ） 传导本体感觉+深感觉 踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离） 侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 传导痛温觉+触觉 侧索 脊髓小脑前束--本体感觉 脊髓小脑后束--深感觉 SCD病因 VitB12 摄入不足 VitB12 消耗增加 VitB12 吸收不良 VitB12 代谢障碍 VitB12 缺 乏 神经系统 损害 贫血 主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始 SCD发病机制 维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性 SCD临床表现 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目难立 晚期：有括约肌症状 SCD病理改变 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累 “倒V字征”或“反兔耳征”  在脊髓后索或/和侧索见 T1WI 稍低信号,T2WI高信号  -----神经胶质增生、水分增多所致 MRI诊断 MRI诊断 脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有 若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性 经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊断 C3-6节段颈髓后部带状稍长T1、长T2信号 T2WI T1WI 病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20斤，无贫血貌。 后索 “倒V字征” “反兔耳征” T2WI 当日查血 维生素B12 41pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml） T1WI T2WI T2WI T2WI 病例二 女，55岁，双上肢麻木，临床有贫血 颈段及上胸段后索，范围超过4个椎体 当日查血 维生素B12 35pg/ml（正常值：180-914pg/ml； 缺乏：＜145pg/ml） T2WI T2WI 病例三，女，65岁，握物不能 ，双手麻木，针刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征” 病例四： 患者，男，76岁，双手麻木。 FS-T2WI T2WI TRA-T2WI