18-先天性心脏病.ppt

1 先天性心脏病 目录 心血管解剖及心脏胚胎发育 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 常见先天性心脏病鉴别诊断 正常心血管解剖生理及心脏胚胎发育 心脏胚胎发育 心房的分隔 心室的分隔和心球 1、正常胎儿血循环的特点 只有体循环，几乎没有肺循环 胎儿体内绝大部分是混合血 静脉导管、卵圆孔及动脉导管为胎儿血循环的特殊通道 胎儿时期血氧含量：肝脏最高, 次为心、脑、下半身最低 婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔 功能上关闭 5~7月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内,95%1年内解剖上关闭 静脉导管 6~8周内闭锁形成韧带 胎儿与出生后血液循环比较 儿童心血管疾病检查方法 主要检查方法 病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查：核素心血管造影、MR、CT 病史 母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状： 紫绀 喂养困难:与氧的供需失调有关 呼吸困难 发育迟缓:与体循环血量减少或血氧下降有关 出汗 疲乏 声嘶 潜在并发症：肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓 体格检查 测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音 听诊 小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导 杂音的分类 收缩期杂音 S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音 舒张期杂音 S2之后开始，S1之前结束 分为早、中、晚三期杂音 全期杂音 X线检查 诊断价值如下 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症 心电图（ ECG） 主要诊断价值如下 心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血 小儿心电图特点 心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大 超声心动图（ECHO） M 型超声心动图 心腔的内径 各房室壁厚度 心功能 二维超声心动图 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 彩色Doppler超声心动图 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差 M型超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图 心脏导管检查 测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定 心血管造影 诊断价值如下 观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段 其它检查 放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用 先天性心脏病总论 先天性心脏病概述 先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素 基因因素 10% 染色体 5 % ~10% 单个基因变异 3% 基因和环境共同作用 90% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件 其它 先天性心脏病分类 两种分流类型的表现 常见先天性心脏病 先天性心脏病发病率 房间隔缺损 （atrial septal defect ASD） 房间隔缺损 房间隔缺损占先天性心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 ASD分类 原发孔型 约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2% 继发孔型房间隔缺损 ASD病理生理 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 AS