先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略心外科医师的观点.docVIP

先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略——心外科医师的观点 肺动脉高压是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查测得肺动脉平均压≥25mmHg。常用的分级为；肺动脉峰值压力Pp／主动脉峰值压力Ps≥ 0.75和肺动脉压力 ≥60mmHg定为重度肺动脉高压。临床需要进行系统治疗的指征为肺动脉压力≥50mmHg。先天性心脏病是引起肺动脉高压的常见原因之一。临床常见有3种类型：1 婴幼儿期肺动脉高压，简单先天性心脏病，或复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，2成人期肺动脉高压。3艾森门格综合症－晚期重度肺动脉高压患者，具体发病率国内没有统计资料。病变过程，左向右分流的先天性心脏病如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，房室间隔缺损，由于肺内高氧合的血流量的异常增加，肺血管收缩对抗过多的血流导致肺动脉压力增高，早期手术之后，可以恢复至正常，称为动力性肺动脉高压。如未及时治疗，随着年龄的增加，肺血管发生病理性改变，中膜增厚，内膜增生，肺动脉高压不能逆转，形成病理性肺高压。也有患儿肺血管病变快，很早期形成病理性肺动脉高压。为重度肺动脉高压。肺动脉高压反过来加速心脏扩大，心肌纤维化，收缩力降低。晚期肺动脉压力超过主动脉压力，出现右向左分流，临床表现为紫绀，活动力下降。体检无心脏杂音，肺动脉第二音亢进，血氧饱合度下降≤ 95％。X胸片肺动脉动脉隆突，外周呈残根样改变，外带肺血减少。心导管测压，计算肺动脉阻力≥8 Wood单位，称为艾森门格综合征，丧失手术机会。 诊断：体检、X-胸片、心脏彩超提示有重度肺动脉高压，需要行心导管检查，诊断先心病的同时，明确肺动脉高压的程度制定完整的治疗方案。肺动脉高压会增加手术风险，延长术后恢复时间，和出现肺动脉高压危象，也是引起死亡的常见原因。治疗方案须更周全，包括手术前、手术中、手术后的相应处理。治疗先天性心脏病导致的肺动脉高压最有效的治疗方法是早期手术根治，避免肺动脉高压形成。根据常见先天性心脏病合并肺动脉高压病情三种类型特点分述如下，1 婴幼儿期肺动脉高压 简单先天性心脏病，目前国内，患儿都有条件早期根治，手术及体外循环技术的提高，改良超滤的应用，可以较好的解决。复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，不具备根治条件的患儿，如常见多发室间隔缺损，右室双出口，不能根治，早期干预即肺动脉环缩，防止肺动脉高压形成，影响下一步治疗。目前开展较多的功能性单心室类先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁，须行Glenn，Fontan手术，对肺动脉高压的治疗提出更高的要求，由于手术后循环生理的不同，肺动脉压力≥20mmHg，影响手术效果，是手术成功的关键因素。另外还有些先天性心脏病，与肺血管病变有关如；完全性肺静脉异位引流。都需要手术后长期降低肺动脉压力治疗。2 成人期肺动脉高压 2岁以后，未及时治疗的左向右分流的患者，就有可能形成重度肺动脉高压，在我国还有一定数量包括手术和未手术，简单先天性心脏病导致的重度肺动脉高压和艾森门格症患者，原因可能是以前经济，医疗条件的限制，传统观念影响。耽误最佳治疗时间，这部分患者相关治疗方案，也是目前讨论较多大热点问题。 早期由于认识的局限，外科医师 只关心⑴ 能否手术 ⑵ 可否下台 因为随访没有建立，远期治疗效果不清楚。对于合并有重度肺动脉高压的先天性心脏病患者，错误的认为手术完成即是根治了。 现在外科医师认识到治疗的关键，即需要终生治疗，先天性心脏病已经形成重度肺动脉高压，根治手术对患者⑴有无帮助，⑵有多大帮助，同时应包括长期随访，药物治疗。手术指征的探讨；我们应用综合评价基于5点 ⑴血氧饱合度 SaO2 ≥ 95 ％ ⑵ X - 胸片 肺野中带肺血有⑶心脏彩超 双向分流，左→右分流为主⑷ 心导管 Qp/QS ≥1.5 阻力计算≤6 Wood ⑸ 麻醉后漂浮导管测压 计算 Pp/Ps ≤ 0.8。 国内文献报道也有关于肺动脉压力与手术指征探讨：76例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗，林杰 李巅远 中华胸心外科杂志2014年8月第30卷第8期， 提出通过降肺动脉药物治疗调整后，右心导管检查吸氧试验后QP/QS＜ 1为手术绝对禁忌证，≥1.0～1.3，手术后肺动脉压下降不明显，甚至继续进展，不建议手术。≥1.3～1.5，术后早期并发症多，风险高，手术需谨慎，≥1.5～2.0多可手术，长期预后需要观察；＞2.0，术后肺动脉压多可以得到较好控制。围手术期的处理直接影响到手术的近期疗效，而术后的综合，长期，个体化的降肺动脉压的治疗，可以改善生活质量和预后。于2015年肺动脉高压治疗指南基本一致。 国内早期，外科医师们对于这些病人的治疗手术方法的改进，比如室间隔缺损，房间隔缺损 补片留孔，做活瓣，也有对患者有帮助。术后常规测肺动脉压力，≥50mmHg，