儿童EB病毒感染疾病的诊断指南和治疗原则.ppt

5.脾大：偶尔脾破裂 warn！ splenomegaly Avoid excessive physical activity (risk for splenic rupture） 临床表现 * 临床表现 其他：眼睑浮肿 blepharoedema 各系统表现：心血管，神经，消化，泌尿，等 * 血常规：重要特征 淋巴细胞升高为主，并出现异型淋巴细胞（1～3周） 异型淋巴细胞超过10%或其绝对值超过1.0×109/L PLT 实验室检查 I型: 泡沫型 II型:不规则型 III型:幼稚型 * 血清学检查 ：嗜异凝集试验 病原学检查 ： 1）EBV特异性抗体检测 血清中VCA-IgM ， EA-IgG 2）EBV-DNA检测：PCR:核酸 早期诊断 > 14天(-) 3）病毒分离： 耗时长，费用昂贵。 实验室检查 * * 抗原antigen 抗体antibody 衣壳抗原（VCA） IgM抗体急性期诊断的重要指标。 IgG抗体在2周达高峰， 流行病学调查。 早期抗原（EA） 急性期（80%的阳性率） 活跃增殖的标志 核心抗原（EBNA） 既往感染标志 淋巴细胞决定的膜抗原（LYDMA） 既往感染标志 膜抗原（MA） 中和抗体 病原学 * 1.临床症状：至少3项以上阳性 ①发热 ②咽炎、扁桃体炎 ③颈部淋巴结肿大(1cm以上） ④肝大（4岁以下：2cm以上；4岁以上：可触及） ⑤脾大（可触及） 2.外周血象：白细胞分类 ①淋巴细胞总数高于5×109/L 比例≥50% 或②异型淋巴细胞总数高于1.0×109/L 比例≥10% 诊断标准 * 诊断标准 3.病原学检查： 急性期核心抗原EBNA抗体阴性，以下1项为阳性 ①EA抗体一过性升高 ②双份血清VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高 ③VCA-IgM抗体初期为阳性，以后转阴 ④VCA-IgG抗体初期阳性；EBNA抗体后期阳转 * 1.化脓性扁桃体炎： 渗出物呈黄白色， 咽拭子涂片见脓细胞， 培养有细菌 淋巴结肿大仅局限于颈部， 血象以中性粒细胞增多 青霉素治疗效果好 鉴别诊断（难点） * 2.急性淋巴细胞白血病： 传单病程缓和 出血、贫血不重 外周血主要是异型淋 巴细胞而不是幼稚淋巴细胞 骨髓检查可鉴别 鉴别诊断 * 3.病毒性肝炎： 少： 发热 咽峡炎 淋巴结肿大 短：外周血淋巴细胞增多持续时间短 小：异型淋巴细胞比例小于10%， 阴：嗜异凝集试验及EBV抗体（-） 阳：相关的肝炎病毒抗体 （+） 鉴别诊断 * 免疫 抗菌 抗病毒 治疗 * 1.一般治疗及对症支持治疗 2.抗菌药物：继发细菌感染时应用 3.抗病毒治疗： ⑴阿昔洛韦10mg/kg.d静滴，或800mg/d,分4次口服 ⑵更昔洛韦10mg/kg.d，分2次静滴；10～14天 ⑶а-干扰素：可试用于重症患儿，100万～300万/d，im,5天 4.大剂量丙种球蛋白：可用于重症患儿，1g/kg,或400mg/kg.d,3～5天 治疗 * 5.糖皮质激素: 重症患者 地塞米松0.3～0.5mg/Kg.d 或甲基泼尼松龙1mg/Kg.d 如症状好转后改用泼尼松1～2mg/Kg.d用药5～7天 治疗 * 传单为自限性疾病， 本病除免疫缺陷病人有严重并发症外，大多预后良好。 病死率为1～2%，常因并发中枢或周围神经麻痹致呼吸衰竭死亡，少数死于脾破裂、心肌炎或弥漫性淋巴增生疾病。 EB病毒疫苗正在研制中 预后及预防 * 恶性淋巴瘤 鼻咽癌 噬血细胞综合征 多发性硬化 白血病 与EBV感染 相关的疾病 新进展 * 慢性活动性EBV感染(CAEBV) 原发感染后EBV进入潜伏感染状态，机体保持健康或亚临床状态。少数无明显免疫缺陷的个体，原发EBV感染后病毒持续活动性复制、不进入潜伏感染状态，或处于潜伏感染状态下的EBV可再次激活并且大量复制、机体再次进入病理状态，表现为症状持续存在或退而复现，伴发多脏器损害或间质性肺炎、视网膜眼炎等严重并发症，称为CAEBV。CAEBV预后较差，部分最后并发淋巴瘤。北京儿童医院曾报