肺肉芽肿性疾病ppt课件.ppt

肺肉芽肿性疾病 徐莉莉 唐晓 2010.9.9 肺肉芽肿性疾病 病理改变 可见于多种疾病： 感染性疾病（结核、真菌） 结节病 韦格纳肉芽肿 外源性过敏性肺泡炎 化学因素 肿瘤 …… 肺结核 由结核分枝杆菌感染引起的慢性传染性疾病，可侵及多个器官，最常见发生在肺部 临床表现：慢性咳嗽、咳痰、咯血、消瘦、午后低热等，体征无特异性 痰结核杆菌检查是确诊肺结核最特异的方法 影像学：多发生在上叶尖后段和下叶背段及后基底段，范围可局限也可侵犯多个肺叶，形态差异大 病理：渗出、增生和干酪样坏死 肺结核 结节病 不明原因的多系统的肉芽肿性疾病 多发于青、中年人 临床表现：双侧肺门淋巴结肿大、肺脏浸润，眼部及皮肤损害。其他系统也可受累 病理学特点：受累脏器的非干酪样坏死性类上皮细胞样肉芽肿 支气管肺泡灌洗液CD4/CD8比值增高有助于诊断 结节病 影像学： 边界清楚的微结节影，沿淋巴管走行位于支气管血管旁间质、小叶间隔和胸膜下 肺门旁、支气管血管旁或胸膜下区域的大结节影，肺实变影和融合的肿块阴影 呈节段分布的磨玻璃影 马赛克征和气体陷闭是结节病常见的肺部征象 晚期肺纤维化可见小叶间隔增厚，结构扭曲变形、牵拉性支气管扩张和蜂窝肺 结节病 肺坏死性结节病样肉芽肿病 罕见的肺内肉芽肿性疾病，女性多见 临床表现轻微，常无特异性，肺外症状罕见 HRCT：病变多沿支气管周围或沿胸膜下分布，部分可表现为肺门淋巴结肿大、肺部空洞及胸腔积液 病理：非干酪样坏死性肉芽肿形成和坏死性血管炎。类似于结节病。免疫组化发现部分肺内病变CD4+/CD8+ T细胞比值明显增高，而外周血该比值减低 肺坏死性结节病样肉芽肿病 与结节病鉴别： 部分学者认为两者具有相似的临床表现、病理特点和预后,是同一种疾病 坏死和血管炎较结节病严重、肺外病变少、影像学双侧肺门淋巴结肿大少见、血管紧张素转换酶( SACE)及Kveim试验阴性、可借此与结节病鉴别 肺坏死性结节病样肉芽肿病 韦格纳肉芽肿 是一种原因不明、病理特征为坏死性肉芽肿性炎和不同程度中、小血管炎的全身性疾病，往往多系统受累 临床表现为侵犯上呼吸道、下呼吸道和肾脏的三联征，但实际上该病临床表现多样化 CT：多发性结节影，亦可有浸润灶、空洞样病变、胸腔积液甚至肺不张 c-ANCA 对WG 的特异性达90%-97%，对其诊断及判断病情活动和疾病复发有重要价值 韦格纳肉芽肿 肉芽肿性肺隐球菌病 好发于免疫功能低下者 可无临床症状而仅有影像学异常，或只有低热、乏力、体重下降、嗜睡等非特异性全身症状，或咳嗽、咯痰、痰中带血、胸痛等呼吸道症状 病理：隐球菌性肉芽肿形成，主要沿支气管周围分布，形状不规则，灰白色半透明，质地坚韧 影像表现：多态、多样、多病灶和大小不一等特点 隐球菌肺炎 卡氏肺孢子菌肺炎 Churg-Strauss 综合征 一种ANCA相关性血管炎 以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多和全身肉芽肿血管炎为特征的疾病，也被称为变应性肉芽肿性血管炎 病理学特点是坏死性血管炎，主要涉及小动脉、小静脉和毛细血管，组织嗜酸性粒细胞浸润和血管周围肉芽肿形成 本病较罕见 外源性过敏性肺泡炎 易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的肺部炎症反应性疾病 病理特征：肺脏间质单核细胞性炎症渗出、细胞性细支气管炎（气道中心炎症）和散在分布的非干酪样坏死性小肉芽肿 各种病因所致过敏性肺炎的临床表现相同，可以是急性、亚急性或慢性 急性期以暴露6-24小时出现短暂发热、寒战、肌肉关节疼痛、咳嗽、呼吸困难和低氧血症，脱离抗原暴露24-72小时症状消失为临床特征。持续抗原暴露将导致肺纤维化 外源性过敏性肺泡炎 其他 肿瘤：淋巴瘤等 化学因素：接触史 ……