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定义:门静脉血流受阻、血液淤滞 和压力增高的一种病理状态 分类 肝内型:各种肝硬化 ( 95% ) 肝前型:门静脉主干或主要属支、 (肝外性) 窦后肝静脉或下腔静脉 阻塞(畸形、血栓等) 肝后型:Budd-Chiari综合症、 心衰、心包炎 解剖概要 肝脏门静脉←肠系膜上静脉 脾静脉(20%) 肠系膜下静脉 门静脉与腔静脉之间的交通支 ①胃底、食管下段交通支﹔②直肠下端、肛管交通支﹔③前腹壁交通支(Caput medusae)﹔ ④ 腹膜后交通支 病因和病理 病毒性肝炎:( >85~90%) 坏死后性肝硬化,窦性、窦前性肝硬化 血吸虫感染:窦前性肝硬化 酒精中毒:窦后性肝硬化 病因和病理 (1)正常时,门静脉、肝动脉 (2)肝硬变时交通支开放,压 小分支分别流入肝窦,它 力高的肝动脉注入压力低 们之间的交通支细而不开 的门静脉,从而使门静脉 放。 高压更形增高。 病理生理 ①脾肿大、脾功能亢进②交通支扩张③腹水门静脉血流受阻脾充血肿大纤维组织增生和脾髓细胞再生脾肿大和脾功能亢进 病理生理 ①脾肿大、脾功能亢进②交通支扩张③腹水食管下段和胃底静脉曲张 — 急性大出血直肠上、下交通支扩张— 继发性痔前腹壁静脉曲张 — 水蛇头 (Caput medusae) 病理生理 ①脾肿大、脾功能亢进②交通支扩张③腹水门静脉压力升高毛细血管床的滤过压增加肝内淋巴液的容量增加肝硬变、肝功能减退 临床表现 脾肿大、脾功能亢进 呕血、黑便 腹水 临床表现 脾肿大、脾功能亢进 呕血、黑便 腹水食管、胃底静脉破裂急性上消化道大出血首次大出血死亡率25%,约半数病人在1—2年内,再次大出血。 临床表现 脾肿大脾功能亢进 呕血黑便 腹水肝功能损害的表现 临床表现 其它:黄疽 、前腹壁静脉曲张等 临床表现 其它:肝掌 、蜘蛛痣等 临床表现 其它:肝掌 、蜘蛛痣等 诊断 - 辅助检查 血象 肝功能 食管吞钡造影 B型超声血细胞计数减少以白细胞和血小饭计数改变最明显 诊断 - 辅助检查 血象, 肝功能 食管吞钡造影 B型超声检查白蛋白降低,白、球蛋白比例倒置。肝病活动期,转氨酶和胆红素增高,PT时间延长。 诊断 - 辅助检查 血象, 肝功能 食管吞钡造影 B型超声检查 食管轮廓呈虫蚀状、串珠状改变 诊断 - 辅助检查 血象, 肝功能 食管吞钡造影 B型超声检查肝进波呈鞭状或齿状波,肝内呈密集微小波或中小波等。脾肿大和腹水。 诊断 - 辅助检查 CT 诊断 - 辅助检查 MRI 诊断 - 辅助检查 血管造影 诊断和治疗 - 三腔管 诊断和治疗 - 三腔管 用法: 胃气囊充气150~200 m1 食管气囊100~150 ml 插管深度50 ~ 60 cm 先向胃气囊充气 管端悬挂重物0.5 kg 诊断和治疗 - 三腔管 注意事项: 并发症10%; 侧卧或头部侧转; 一般放置24小时,不宜持续超过3 ~ 5天; 每隔12小时,应将气囊放空10 ~ 20分钟。 诊断和治疗-内窥镜 诊断和治疗-内窥镜 治疗 - 非手术疗法 适应症:①黄疸、大量腹水、严重肝功能损害;②内镜、手术和介入治疗前准备。 扩容、抗休克:输血等; 药物治疗:血管加压素、生长抑素和奥曲肽、硝酸甘油等。 治疗 - 手术 (1)分流手术: 门静脉系和腔 静脉系吻合连 通,压力较高 的门静脉系血 液直接分流到 腔静脉系统。 治疗 - 手术 (1)分流手术:①脾肾静脉分流术 ②门腔静 脉分流术 ③脾腔静脉分流术 ④肠系膜上、下腔静脉分流术 治疗-手术 (1)分流手术:①门腔静脉分流术 治疗-手术 (1)分流手术:①脾肾静脉分流术 治疗-手术 (1)分流手术:②脾腔静脉分流术 治疗-手术 (1)分流手术:③肠系膜上、 下腔静脉 分流术 治疗-手术 (1)分流手术:④ H型间置 门腔分流术 治疗-手术 (2) 断流手术:贲门周围血管离断术离断血管范围:① 冠状静脉: 胃支、食管支以及高位食管支;② 胃短静脉;③ 胃后静脉;④ 左膈下静脉。 治疗-手术 (2) 断流手术:阻断门奇静脉间的反常血流 治疗- TIPPS 经颈内静脉肝内门体分流术 (transjugular intrahepatic portosystemic
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