甲状旁腺功能亢进查房.pptx

甲状旁腺功能亢进查房病例1.特点 1.老年女性，亚急性病程 2.双下肢水肿3月余，发现血钙升高1月余 3.活动时下肢沉重感，自觉乏力 4.有尿量增多，夜尿增多 5.血钙2.94mmol/L↑，尿钙15.49mmol/24h ↑ ， PTH435pg/ml ↑，ALP升高，肾功能正常，血磷降低 6.既往有肾结石史 7.查体甲状腺未及结节，双下肢轻度凹陷性水肿 8.骨代谢指标升高, VitD-25-OH降低 9.超声、核素、核磁检查见甲状旁腺结节样变病例2.特点 1.中年男性，亚急性病程 2.双下肢骨痛伴肌肉抽搐3个月，下肢水肿10余天 3.尿量减少,食欲差,活动后心悸 4.血钙最低0.53mmol/L 5.既往高血压、肾结石史 6.血肌酐明显升高、低血钙、高血磷，PTH升高，明显代酸、严重贫血，尿钙低 7.骨代谢指标升高, VitD-25-OH降低 8.影像学检查双肾萎缩、双肾结石 2病例相同点PTH升高骨代谢指标升高VitD-25-OH降低肾结石史2病例不同点高钙 vs 低钙 肾功能正常 vs 尿毒症高尿钙 vs 低尿钙甲状旁腺结节样变 vs 肾萎缩 高钙血症高钙血症(hypercalcemia)是临床较常见的急症，轻者无症状，仅常规筛查中发现血钙水平升高，重者可危及生命高钙血症最常见的原因为原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)和恶性肿瘤，占总致病因素的90％以上按血钙升高水平可将高钙血症分为轻度、中度和重度三类，轻度高钙血症为血总钙值2.75～<3mmol/L；中度为3 ～ 3.5mmol/L；重度>3.5mmol/L ，同时可导致一系列严重的临床征象当血钙水平≥3.75mmol/L时称为高钙危象，系内科急症，需紧急抢救高钙血症的临床表现与血钙升高的速度、程度及病人对高血钙的耐受能力有关。血钙轻度升高时时，大多数病人可无症状或症状较轻；当血钙中等程度升高时，多数患者有相应症状，某些老年患者甚至出现高钙危象时的临床表现，而有些慢性中度高血钙患者可无明显不适，个体差异较大；病人血钙大于3.5~4mmol／L时，几乎都出现高钙危象。高钙血症的原因原发性甲状旁腺功能亢进症 散发性甲旁亢：腺瘤 增生 腺癌 家族性：多发性内分泌腺瘤MEN I型和MEN lIa型恶性肿瘤 局部溶骨性高钙血症(LOH) 恶性肿瘤体液性高钙血症(HHM) 异位甲状旁腺激素分泌内分泌疾病 甲状腺功能亢进症 嗜铬细胞瘤 肾上腺皮质功能减退症 肢端肥大症 血管活性肠肽瘤(VIP瘤)肉芽肿疾病 结节病 组织胞浆菌病 球孢子菌病 结核 Wegener肉芽肿 放线菌病 念珠茵病 嗜酸细胞肉芽肿 硅植入，石蜡注射药物诱导 维生素D中毒 维生素A中毒 噻嗪类利尿药 碳酸锂 雌激素和抗雌激素制剂 雄激素和三苯氧胺(乳腺癌治疗药) 茶碱 生长激素 铝中毒(慢性肾功能衰竭时)其它 制动(尤其在生长期儿童或Paget’s病患者) 急性和慢性肾功能衰竭 家族性低尿钙高钙血症 乳碱综合征 全胃肠外营养 婴儿特发性高钙血症 慢性活动性肝病甲状旁腺功能亢进症分为原发性、继发性、三发性３ 类原发性甲旁亢（primary hyperparathyroidism, PHPT） ， 甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺激素（ PTH） 分泌过多， 导致的一组临床症候群， 包括高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主骨吸收增加等。病理以单个甲状旁腺最常见， 少数为甲状旁腺增生或甲状旁腺癌。继发性甲旁亢（secondary hyperparathyroidism, SHPT）， 各种原因导致的低钙血症刺激甲状旁腺增生肥大、分泌过多PTH所致， 见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素Ｄ 缺乏与羟化障碍等疾病。三发性甲旁亢（tertiary hyperparathyroidism）， 在继发性甲旁亢基础上， 由于腺体受到持久刺激， 发展为功能自主的增生或肿瘤， 自主分泌过多PTH所致， 常见于慢性肾病和肾脏移植后。PHPT流行病学特征PHPT是一种相对常见的内分泌疾病， 国内尚缺乏关于PHPT发病率或患病率的数据。根据国外报道， 其患病率高达１/500- 1000。该病女性多见， 男女比约为1:3， 大多数患者为绝经后女性，发病多在绝经后前10 年， 但也可发生于任何年龄。儿童期发病少见， 如该年龄段发病应考虑遗传性内分泌病的可能。 病因大多数PHPT 为散发性， 少数为家族性或某些遗传性综合征的表现之一PHPT病理生理机制 甲状旁腺分泌过多PTHPTH 与骨和肾脏的PTH 受体结合， 使骨吸收增加， 致钙释放入血肾小管回吸收钙的能力增加PTH增加肾脏１,２５（ＯＨ）２ Ｄ３ -活性维生素Ｄ 的合成， 后者作用于肠道， 增加肠钙的吸收， 导致血钙升高当血钙上升超