肺动脉高压--精品课件.ppt

PAH的治疗钙离子拮抗剂：在PAH的治疗中是应用历史最久、效果最好的常规扩血管药物。在使用钙拮抗剂之前，应该为患者行右心导管急性药物反应试验，如表明患者肺循环对所注射药物敏感，可选为口服治疗。目前研究显示，仅25％左右的PAH患者对钙拮抗剂敏感，还有接近50％的患者在注射钙拮抗剂后，虽心输出量增加，但肺动脉压并不降低。剩余的25％患者，禁忌使用钙拮抗剂，因注射药物后不管肺动脉压力与心输出量变化如何，体循环压力首先下降明显。所以，仅有1／4的PAH患者可以使用钙拮抗剂治疗，其余患者只能选用其他治疗方案。*ppt课件*Parameterswithestablishedimportanceforassessingdiseaseseverity,stabilityandprognosisinPAH肺动脉高压*ppt课件专用术语说明肺循环高压:整个肺内循环系统，任何系统或者局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压：孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常。（动脉型肺动脉高压）特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。*ppt课件肺动脉高压基本概念由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，最终会导致右心衰竭。健康成人，海平面状态，静息时、右心导管测量肺动脉平均压：14?3mmHg。正常上限20mmHg。肺高血压血流动力学诊断标准：mPAP?25mmHg*ppt课件肺高血压最新临床分类

DanaPoint,20081.肺动脉高压(PAH)1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压 1.2.1BMPR2 1.2.2ALK1,endoglin(伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症) 1.2.3未知1.3药物和毒物诱导1.4危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1结缔组织病 1.4.2HIV感染 1.4.3门静脉高压 1.4.4遗传性心脏病 1.4.5血吸虫病 1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1?.肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1收缩性功能紊乱 2.2舒张性功能紊乱 2.3瓣膜病3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压3.1COPD3.2间质性肺疾病3.3其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4睡眠呼吸紊乱3.5肺泡低通气疾病3.6慢性高原暴露3.7肺发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)5.其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者*ppt课件特发性肺动脉高压(IPAH)临床不明原因的肺动脉高压。病理：“致丛性肺动脉病”由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。*ppt课件流行病学资料欧洲的资料估计，成人发病率大约为5.9／100万。我国尚无确切统计资料。女性多于男性，大约比例为3～4：1。在服用食欲抑制剂人群中，PPH的发病率比普通人群要高25～50倍。PPH可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。*ppt课件流行病学资料目前认为PAH是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情进快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。PAH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是对PAH的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握PAH的规范化治疗所致。*ppt课件诊断与鉴别诊断目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压，并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确诊为PAH。因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺毛细血管嵌压。要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测