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最新成人急性髓系白血病诊疗规范

一、概述

白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积

于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、

肝、脾等组织器官。白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿

大、绿色瘤等。

白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。遗传学信息主要用于白血病患者

的诊断分型和预后判断。

根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病(acuteleukemia,AL)细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。慢性白血病(chronicleukemia,CL)细胞的分化停滞于晚期阶段，多

为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。

根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病

(acutelymphoblasticleukemia,ALL)和急性髓系白血病(acute

myeloidleukemia,AML)。慢性白血病则分为慢性髓性白血病，常称

为慢性粒细胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)、慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)及少见类型的白血病。目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞

淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。

临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL,AML分为MO~M7型，ALL分为L1、L2和L3型。由于ALL的FAB分型在临床已经不

再使用，这里就不做介绍。

另一诊断分型标准是较新的WHO标准。WHO将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准。将AML和ALL的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳入，形成了MICM分型。WHO(2016)分类方案中对诊断AML时原始细胞计数标准进行了明确，原始细胞百分比是指原

始细胞占所有骨髓有核细胞的百分比。

对于本病的治疗按照作用机制大致可以分为几类：①传统化疗，包括蒽环、抗代谢药物及烷化剂等；②诱导分化治疗，以用于急性早幼粒细胞白血病的全反式维甲酸和亚砷酸为代表；③造血干细胞移植；④分子靶向治疗，以用于慢性粒细胞白血病的伊马替尼为代表；⑤免疫治疗，包括用于成熟B淋巴细胞肿瘤治疗的CD20单抗的抗体免疫治

疗，还有近年新兴的CART细胞免疫治疗。

二、急性髓系白血病

(一)临床表现

正常造血功能受抑制表现

1.贫血少数患者因病程短可无贫血，多数患者就诊时已有贫血。

2.发热白血病本身可以发热，但发热往往提示有继发感染。

3.出血主要为皮肤和黏膜出血，也可见消化道、呼吸道、泌尿道、眼底甚至中枢神经系统出血，严重时威胁生命。急性早幼粒细胞白血

病(AML-M3,APL)因并发DIC而出现全身广泛性出血。

白血病增殖浸润的表现

1.肝、脾淋巴结肿大：AML较ALL少见。

2.骨骼和关节：急性白血病常有胸骨下段局部压痛和骨关节疼痛。

发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。

3.粒细胞肉瘤2%-14%AML患者出现粒细胞肉瘤(granulocytic

sarcoma),又称绿色瘤。常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼

球突出、复视或失明。

4.口腔和皮肤：常见于急性单核细胞白血病，是由于白血病细胞浸润出现牙龈增生、肿胀，皮肤出现局限性或弥漫性紫色突起硬结或斑

块。

5.中枢神经系统白血病(CNSL):AML以t(8;21)/AML、inv(16)

/AML、M4和M5多见。临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。可能存在视乳头水肿、视网膜出血、颅神

经麻痹，常侵及软脑膜，脑实质损伤少见。

(二)实验室检查

1.血常规

血常规可见贫血、血小板减少，白细胞数目可高可低。血涂片分类

检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。

2.骨髓象

骨髓增生多明显活跃或极