黑色素瘤完整版.ppt

恶性黑色素瘤谭鹏程 概述黑色素细胞恶变而来的肿瘤，恶性程度高；各年龄段均可患该病，50~55岁年龄群更高发；治疗复杂，涉及到多种方法和多个学科；发现越早，治愈可能性越大。 疾病定义黑色素瘤是黑色素细胞恶变而来的肿瘤，恶性程度高，多发生于皮肤，也可发生在黏膜（包括内脏黏膜）、眼葡萄膜、软脑膜等不同部位或组织，我国人群好发于肢端皮肤（足底、足趾、手指末端和甲下等部位）和黏膜（鼻腔、口咽以及上、下消化道等）。 流行病学发病率和死亡率相对较低——2018年全球癌症统计数据显示，估计全球新发皮肤黑色素瘤病例超过28万，占总癌症新发病例的1.6%，每10万人群中约有3例黑色素瘤；全球死亡病例超过6万，占总癌症死亡病例的0.6%，每20万癌症死亡人群中，约1例为黑色素瘤死亡。我国皮肤黑色素瘤的发病率和死亡率相对较低，每30万人群中约有1例黑色素瘤患者，每50万癌症死亡人群中，约1例为黑色素瘤死亡。发病呈快速增长——然黑色素瘤发病率和死亡率没有那么高，但以6%~7%的增长速度逐年递增，在美国肿瘤学年会（ASCO）的报道中，它已经成为发病率增长最快的肿瘤之一。尤其在我国，黑色素瘤发病呈快速增长趋势，每年新发病例约2万人，死亡率也逐年快速上升。 流行病学好发人群——各个年龄段均可能患黑色素瘤，50~55岁年龄群更为高发，男女发病比例为1.21:1。那些肤色白皙、有多发痣（＞50个）或有发育不良痣、严重日光晒伤史、黑色素瘤家族史的人群更应该警惕，他们更易患黑色素瘤。我国黑色素瘤与欧美白种人差异较大：在亚洲人和其他有色人种中，原发于肢端的黑色素瘤约占50%，常见的原发部位多见于足底、足趾、手指末端及甲下等肢端部位；原发于黏膜，如直肠、肛门、外阴、眼、口鼻咽部位的黑色素瘤约占20%～30%。对于白种人来说，原发于皮肤的黑色素瘤约占90%，原发部位常见于背部、胸腹部和下肢皮肤；原发于黏膜的黑色素瘤只占1%～5%。 流行病学疾病类型——依据病因和遗传学背景，黑色素瘤分为4种基本类型：肢端型、黏膜型、慢性日光损伤型（CSD）、非慢性日光损伤型（non-CSD，包括原发病灶不明型）。其中，肢端型和黏膜型是我国黑色素瘤的主要亚型。根据病理表现，黑色素瘤可分类为：痣样、结节型、恶性雀斑样、浅表扩散型、肢端雀斑样、促结缔组织增生型、来源于巨大先天痣以及来源于蓝痣的黑色素瘤。根据黑色素瘤的病期发展程度，临床上有非常详细的分类及分期用于指导诊断和治疗，不在此进行详细描述，看到诊断说明上的一些数字，可以简单了解：0期为原位癌，也就是肿瘤细胞还局限在皮肤或黏膜内，没有发生浸润和远处转移；I~II期为局限性无转移黑色素瘤；III期为区域转移黑色素瘤；IV期为远处转移黑色素瘤。分期越早，治愈可能性越大；分期越晚，治疗难度越高，预后越差。 病因目前，人们尚未弄清黑色素瘤的确切病因，但已发现一些增加其患病风险的危险因素：肤色白皙、多发痣或有发育不良痣、过多紫外线暴露、晒伤史、黑色素瘤病史、黑色素瘤家族史等。基本病因——DNA损伤或为黑色素瘤形成的基本病因。通常，皮肤细胞以有序、可控的方式发育，健康的新细胞将老细胞推向皮肤表面，使其死亡并最终脱落。当一些细胞发生DNA损伤时，新细胞可能开始失控，并最终形成大量的癌细胞。然而，皮肤细胞DNA损伤的确切原因以及黑素瘤发生机制尚不清楚。环境和遗传等多种因素均可能会诱发黑色素瘤。 病因——诱发因素具有下列危险因素者，罹患黑色素瘤风险增加。肤色白皙——皮肤的黑色素较少，其保护免受紫外线照射损伤的作用也较小。相比肤色较深者，金色或红色的头发、浅色的眼睛、易晒伤或长雀斑者患黑色素瘤的可能性更大。晒伤史——一次或多次严重、起泡的晒伤，可增加患黑色素瘤的风险。过多紫外线暴露——来自阳光、晒黑灯和晒黑床的紫外线照射，可增加患皮肤癌的风险，尤其是黑色素瘤。一生中阳光暴露总量越大，患黑色素瘤的可能性就越大；因此生活在赤道附近或高海拔地区的人，接受的阳光照射更强烈，则更可能患黑色素瘤。多发痣或发育不良痣——大多数成人有10~40个色素痣。若色素痣超过50个，患黑色素瘤风险会增加。具有发育不良痣，患黑色素瘤风险也增加。发育不良痣往往比正常痣大（常宽于5 mm），边缘不规则，混合色，表面光滑、轻微鳞片状或鹅卵石外观。黑色素瘤家族史——黑色素瘤可呈家族性发病，若两位或两位以上近亲（如父母、孩子或兄弟姐妹）患黑色素瘤，那么这个人患黑色素瘤可能性会大大增加。此外，极少数家族患有遗传性皮肤疾病，如着色性干皮病，其皮肤对阳光极为敏感，大大增加了患黑色素瘤风险。免疫系统衰弱——免疫系统衰弱的人患黑色素瘤风险增加，如曾接受器官移植者。某些疾病或药物——有些疾病或药物（如某些抗生素、激素或抗抑郁药）会使皮肤对阳光更敏感，或抑制免疫系统，从而增加罹患黑色素瘤风险。不恰当的处理——