胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上.pptVIP

影像学表现-胃GIST 全部胃肿瘤的2%-3%，多数位于胃体，胃窦部少见 小至1cm以下，大者超过25cm 起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块，小的病变可以均匀强化 多数病变主体位于胃外或可向胃外生长，可向肝胃韧带、脾胃韧带、小网膜囊、腹腔或腹膜后蔓延 许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，肿瘤也可经蒂与胃壁相连，仔细观察局部胃壁增厚，有助于确定肿块起源于胃壁 当前第31页\共有44页\编于星期四\8点 胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断 当前第1页\共有44页\编于星期四\8点 概 述 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。由于光学显微镜下近乎相同的形态表现，GIST过去常被诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经鞘膜瘤等 近年来随着免疫组化技术的发展和分子生物学研究的重大突破，人们对GIST的起源、基因表达及突变、免疫组织化学法(免疫组化)检测、组织学诊断标准有了较明确的认识 当前第2页\共有44页\编于星期四\8点 概 述 当前，GIST被定义为原发于消化道，表达c-kit蛋白(CD117)，富于梭形、上皮样、偶或多形性细胞的间叶性肿瘤 胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor，GIMT）是指胃肠道所有非淋巴、非上皮的软组织肿瘤。包括GIST、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等 GIST最常见，约占GIMT的70%左右 当前第3页\共有44页\编于星期四\8点 概 述 GIST是一类独立的来源约胃肠道间叶组织的非定向分化的肿瘤。部分可伴有平滑肌或（和）神经鞘细胞的不完全分行。也就是说GIST不包括由平滑肌起源的平滑肌类肿瘤和由神经细胞或神经鞘细胞起源的神经源性肿瘤 当前第4页\共有44页\编于星期四\8点 病 理 GIST起源于原始间叶组织，多数学者认为是胃肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）或起源于幼稚细胞向ICC分化 发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜 中空胃肠道最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，固具有外向性生长趋势 肿瘤一部分通常可向粘膜面生长，半数病例可出现粘膜溃疡 GIST小者几毫米，大者超过30cm 当前第5页\共有44页\编于星期四\8点 病 理 肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正包膜 切开后肿瘤表面呈粉红色、棕褐色或灰白色。较大病变出现局灶性出血、囊变或坏死，大量出血或坏死可形成空腔，有时与胃肠道相通 60%GIST有出血或囊变，出血、囊变是其特点之一 少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张 当前第6页\共有44页\编于星期四\8点 病 理 当前第7页\共有44页\编于星期四\8点 男，70岁，黑便，空肠带蒂GIST 病 理 当前第8页\共有44页\编于星期四\8点 空肠纤维照片，固有肌层的壁内GIST 病 理 当前第9页\共有44页\编于星期四\8点 病 理 当前第10页\共有44页\编于星期四\8点 根据生长方式分为3型 腔内型，肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血 腔外型 肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发展，不突向胃肠腔，有时可有蒂挂于胃肠壁，少见 壁间型（腔内腔外型），多发生于肌层，向浆膜下级粘膜下生长，形成中间有瘤组织相连的哑铃状肿物 病 理 当前第11页\共有44页\编于星期四\8点 超 微 结 构 该类肿瘤有丰富的线粒体、粗面内质网、胞浆指突状突起 免疫组化CD117阳性率95～97%。CD34阳性率75～80%，多为弥漫性强表达 约50%的GIST发生c-kit基因突变 当前第12页\共有44页\编于星期四\8点 生 物 学 行 为 包括良性、交界性、恶性（良性、潜在恶性、恶性） 文献较多良恶性参照标准，但事实上GIST良恶性的判断比较困难 最可靠的恶性征象是术中发现肿瘤侵润邻近器官或出现腹腔及腹膜转移，淋巴转移较少见 胃GIST以良性和交界性多见，小肠以恶性多见 当前第13页\共有44页\编于星期四\8点 GIST中恶性10～30% 潜在恶性70～9% 潜在恶性随着时间的推移转变为恶性 没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切 生 物 学 行 为 当前第14页\共有44页\编于星期四\8点 男性多于女性，好发年龄范围55岁～65岁 胃（60～70%，最常见），小肠（20～30%），结直肠（<5%），食管（<5%），胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后（3～4%） 发生于胃肠道外腹腔内网膜、肠系膜、腹膜后又称为胃肠道外间质瘤